什么是真性性早熟？

真性性早熟，也就是中枢性性早熟，它的诊断需要符合以下标准：(1)第二性征提前出现：女孩8岁前、男孩9岁前出现第二性征发育。以女孩出现乳房结节、男孩睾丸容积增大为首发表现。(2)线性生长加速：年生长速率高于正常儿童。(3)骨龄超前：骨龄超过实际年龄1岁或1岁以上。(4)性腺增大：盆腔B超显示女孩子宫、卵巢容积增大，且卵巢内可见多个直径>4 mm的卵泡；男孩睾丸容积≥4 ml。(5)下丘脑-垂体-性腺轴功能启动，血清促性腺激素及性激素达青春期水平。其中，第一条、第四条和第五条为诊断的关键依据。中日友好医院儿科王云峰

真性性早熟时，孩子的性发育的顺序与正常儿童基本一致。表现为，女孩发育顺序为：乳房发育，阴毛、外生殖器的改变，腋毛生长，月经来潮。男孩则首先表现为睾丸容积增大，继而阴茎增长增粗，阴毛、腋毛生长及声音低沉、胡须，出现遗精。如果性发育的顺序不是按照这个顺序时，需要注意排除假性性早熟。

如果基础性激素化验的结果，不能提示下丘脑-垂体-性腺轴是不是启动，这时需要做GnRH激发试验。GnRH激发试验是诊断真性性早熟的金标准，也是鉴别真性和假性性早熟的重要依据。

明确是真性性早熟后，又需要根据病因区分是特发性的真性性早熟、还是继发性的真性性早熟，也就是说，这个真性性早熟的引起原因是什么，如果找不到明确病因的，我们就称为特发性真性性早熟。继发性的那就是能找到原发病因了，继发性的真性性早熟可以继发于中枢神经系统异常（通俗的讲，大脑里分管激素分泌的下丘脑或者垂体有问题了）、或者继发于假性性早熟（开始时假性性早熟，随着疾病进展，转变为真性性早熟）。为了明确病因，明确是特发性的、还是继发性的，根据病情需要进行垂体核磁检查、肾上腺功能、甲状腺功能等检测。

需要强调的是，真性性早熟以女孩多见，而其中80%~90%是特发性的真性性早熟，也就是提示，大多数性早熟女孩的大脑里是没有问题的。但6岁前出现性发育的真性性早熟女孩中，中枢神经系统异常比例比较高，可以达20%。而男孩性早熟虽然比女孩少见，但男孩真性性早熟的孩子中，有50%左右存在中枢神经系统肿瘤。所以，所有真性性早熟的男孩、小于6岁的真性性早熟女孩，都要做垂体核磁检查。而6~8岁的真性性早熟女孩，如果有神经系统表现，比如头痛、视力异常等，或者青春期发育呈快速进展型的，也要做垂体核磁检查。

参考文献：

中枢性性早熟诊断与治疗共识(2015). 中华儿科杂志，2015，53（6）

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