扭转痉挛患者的早期症状有哪些?治疗方法有哪些?

2023年03月02日 14人阅读 返回文章列表

  继发性扭转痉挛经常会被误诊为脑瘫,家长在持续多年康复训练,终效果不佳。扭转痉挛又称变形性肌张力障碍,是一组以躯干或(和)四肢发作性肌张力扭转性增高为表现的锥体外系疾病。患者在紧张刺激情况下常常表现为像一侧扭转,四肢肌张力高,而在放松及睡着时与正常人无异常。

  临床上表现为颈部、四肢、躯干甚至是全身的剧烈、不自主的扭转,手足的过伸或过曲,通常以身体的长轴为中心。其扭转动作往往十分缓慢,间歇重复出现。

  正常情况下我们完成一个动作,会有一组肌肉收缩而另一组对应的肌肉放松。对于扭转痉挛患者,这种肌肉自觉遵循的收缩与放松的程序被打乱了,以某些肌肉持续的紧张收缩,即便在安静状态下也是如此。

  站立时,患者头向一侧扭,肩背向后仰,一只胳膊向前伸,一只向后伸,两膝向内弯曲,两脚分得很开以保持平衡,或者伴有足内翻,足底不能完全着地。

  常崇旺教授介绍:扭转痉挛分为原发性和继发性,原发性扭转多数在5-15岁缓慢起病,而继发性的患者常伴有核黄疸病史,且出现症状较早。而颈总动脉外膜剥脱术(CPS手术)主要针对继发性扭转痉挛患者的改善。

  颈总动脉外膜剥脱术(CPS手术)通过对患者颈总动脉外膜交感神经的处理,使脑部血管扩张,增加脑部的供血供氧量,让脑组织中缺血缺氧症状得到改善,建立侧支循环,是部分临界状态下的神经元细胞功能得到恢复,改善脑组织的代偿功能。其次交感神经主要主导人体紧张刺激的传导,术后有2/3的患者会改善,他们说话较之前清楚,口水减少,整体紧张程度减轻50%。但在目前临床手术中,有1/3的患者术后没有一点改善,这是家长需要清楚的一点。因此,术前无法准确把握术后到底效果如何,只有术后才能知道效果。


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