58岁的她锻炼时反复胸痛，警惕这个罕见病因！

导语

心肌桥-Wellens综合征的罕见病因~

冠心病引起的胸痛通常是缺血导致的，并有各种心电图表现。最近，人们认识到心肌桥(MB)在收缩期间严重压迫心外膜冠状动脉可能导致心肌缺血。这种现象可能与慢性心绞痛、急性冠状动脉综合征(ACS)、冠状动脉痉挛、室间隔穿孔、心律失常、运动性房室传导阻滞、一过性心室功能障碍和猝死有关。我们报告一例58岁的女性，在过去的2周内，在锻炼过程中表现出反复发作的缩窄样胸痛，我们在这儿一起讨论其病因及治疗。

介绍

心肌桥(MB)是心肌缺血的一种罕见原因。其指的是一束心肌组织，它覆盖了冠状动脉的一段，因此在心肌内变得“隧道状”，因此，其主要表现是冠状动脉某一节段在心脏收缩期变狭窄。长期以来，MB一直被认为是一种良性的先天性异常，但最近人们认识到其与心绞痛(Ap)、急性冠脉综合征(Acs)、冠脉痉挛、室间隔穿孔、心律失常(包括室上性和室性心动过速)、运动性房室传导阻滞、一过性心室功能障碍和猝死有关。



Wellens综合征是ACS的一种罕见表现。其最初是由deZwaan等[2]在20世纪80年代初描述的，包括一系列心电图(ECG)表现，如双相或深倒置的T波。这些心电图改变通常出现在胸痛患者的胸前导联，冠状动脉造影显示左前降支(LAD)近端严重狭窄。



我们报告一例58岁女性，由于一种不寻常的原因-心肌桥（MB）表现出不常见Wellens综合征的表现。

病例如下

58岁，女性，以“间断胸痛2周”为主诉入我院急诊科。患者自诉2周前开始运动时反复发作胸痛，呈缩窄样。她回顾几年前也有过类似的症状不适，当时未在意，未住院治疗。病程中无呼吸急促、头晕或晕厥等不适。既往患有2型糖尿病、高血压病和血脂异常病史。根据评分风险表，估计10年内患致命心血管疾病的风险为3%。给予比索洛尔5mgqd、培哚普利5mgqd、阿托伐他汀20mgqn、二甲双胍100mgbid口服，依从性好，规律服药，无心脏病家族史。

临床表现

入院查体：体温：36.7℃，血压：120/65mmHg，心率：56次/分，呼吸：17次/分，血氧饱和度：98%，体型肥胖(身高156cm，体重80kg，BMI：33kg/m2，心、肺、腹查体未见异常正常。

临床诊断

实验室检查显示空腹血糖受损(6.2mmol/L)，总胆固醇(5.43mmol/L)、低密度脂蛋白(4mmol/L)和甘油三酯(1.76mmol/L)升高，NTproBNP升高(1120pg/mL)，心肌坏死标志物正常，包括连续测定肌红蛋白(28-33ng/mL，界值60ng/mL)，高敏肌钙蛋白I(8-13ng/L，界值54ng/L)，肌酸激酶(CK/CK-MB=61/21~52/17UI/L，界值280/22U/l)。常规肝肾功能检查均在正常范围(血肌酐75mmol/L，尿素氮5.66mmol/L，AST=32U/L，ALT=47U/L)。入院无胸痛时静息心电图显示双相T波，末端为负成分(+/-，V2至V6导联，III、aVF导联和I和aVL导联的ST段压低(图1)。



经胸超声心动图显示：室间隔和前壁运动减退，二尖瓣返流（轻度），射血分数：55%，急性冠脉事件登记风险评分为92分，我们考虑低风险非ST段抬高性急性冠脉综合征的诊断。


（图1，A型Wellens综合征的改变）

治疗

患者被送入心脏重症监护病房，并通过心电监护进行监测，立即开始服用阿司匹林300mg、氯吡格雷60mg，阿托伐他汀40mg负荷量，并推注5000IU低分子肝素。考虑该患者的心电图结果符合A型Wellens综合征模式，这对严重的LAD狭窄具有高度的特异性(89%)，患者在同一天进行冠脉造影术。冠状动脉造影显示左前降支次全闭塞（图2、3），第二天心电图显示弥漫性T波低平（图4）。


（图2，冠状动脉造影LAO在舒张期(A)和收缩期(B)的变化）


（图3，冠状动脉造影RAO在舒张期(A)和收缩期(B)的变化）


（图4，冠状动脉造影后第二天的心电图显示弥漫性T波低平）

随访及预后

患者主要是药物保守治疗为主，住院过程很顺利，经药物治疗(氯吡格雷、比索洛尔、氨氯地平、阿托伐他汀和盐酸二甲双胍片)后病情好转出院，心内科门诊随访，症状得到很好的控制。

讨论

在临床实践中，能够阅读和鉴别任何暗示受损心肌的ECG模式对于及时处理是至关重要的。Wellens模式已经被称为“widow-maker综合征”，因为它通常标志着心肌梗死前期状态。因此，Wellens综合征具有重要的诊断和预后意义。



Wellens综合征是一种临床心电图综合征，最初由Wellens和他的同事在20世纪80年代初描述。从最初研究特征性心电图模式的发生率(WellensanddeZwaan，1982)的18%，第二次研究(WellensanddeZwaan，1989)的14%，到非ST段抬高心肌梗死(Kobayashi，2019年)的8.8%(Kobayashi，2019年)不等。



2002年，Rhinehardt等[5]建立了以下标准，将Wellens综合征与胸前导联T波倒置的其他疾病需要鉴别：



（1）特征性T波改变：主要出现在V2、V3导联（少数可扩延至V4～V6导联），胸痛消失期间T波可呈双支对称性倒置，或正负双向，而其中T波正负双向和T波倒置者分别占24%和76%。



（2）无病理性Q波及胸前导联R波递增不良。



（3）无明显ST段偏移，若有也甚轻微（<1mm）。



（4）特征性T波有明显的演变过程：患者心绞痛再发作时，已存在的T波倒置可能程度加深、伪正常化。



根据最初的描述，在100%的患者中，Wellens模式与近端LAD严重的动脉粥样硬化性狭窄有关，在未接受冠状动脉血管重建的患者中，有75%的患者随后发展为广泛的前壁心肌梗死。在最近一项的研究中，只有50%的患者有LAD病变。



虽然动脉粥样硬化性病变是ACS的主要决定因素，但考虑非动脉粥样硬化的原因也是很重要的。我们的病例反映了一种不常见的心肌缺血原因-MB-作为ACS-Wellens综合征的不常见原因。已经描述了所谓的Wellens综合征的其他各种原因，包括冠状动脉血管痉挛、非法药物滥用(可卡因、大麻)和应激性心肌病(Takotsubo心肌病)。MB定义为血管节段性被心肌完全包绕或环周1/2以上被心肌包绕，而其近、远段走行在心外膜脂肪组织中，该段冠状动脉即为MB。



MB的总患病率约为19%(CI：17%-21%)；尸检研究显示总患病率为42%(CI：30%-55%)，计算机断层检查为22%(CI：18%-25%)，冠状动脉造影为6%(CI：5%-8%)。它多为无症状的，也有可能引起慢性AP、ACS、冠状动脉痉挛、室间隔破裂、心律失常、运动性房室传导阻滞、一过性心室功能障碍和猝死。低剪应力可能导致心肌桥近端动脉粥样硬化斑块的形成，而高剪应力可能在隧道节段内起到保护作用。



缺血的机制很复杂，目前还不完全清楚。桥近端无明显的狭窄或隧道段的收缩期压缩都不能充分解释严重的缺血和相关症状。另一种假说和促成因素是：舒张期/收缩期血流比率增加；舒张延迟松弛；桥上的压力梯度；隧道段的心肌内深度；应激或运动时交感神经驱动增加(心动过速导致收缩舒张时间比增加，代价是舒张期血流增加，应激时收缩增加进一步加剧收缩期和舒张期压缩)；内皮功能障碍；冠状动脉痉挛有症状MB的一线治疗是药物治疗。



在上述缺血机制的基础上，β受体阻滞剂和非二氢吡啶类钙通道阻滞剂因其负性变力和变时性作用而成为首选。硝酸之类是禁忌，因为继发性心动过速，伴有反射性交感神经刺激。在内科治疗困难的情况下，可以进行外科肌切开术、冠状动脉支架植入术或冠状动脉旁路移植术。外科肌切开术最早是由Binet等人在1975年[8]报道的，自那时以来一直在发展，如今采用的是微创技术。我们的患者接受药物保守治疗(氯吡格雷、比索洛尔、氨氯地平、阿托伐他汀和二甲双胍片等)。在3个月的随访中，她报告用药后症状得到了很好的控制，没有采取进一步的措施。



我们病例的特殊性是有心血管危险因素(肥胖、糖尿病、高血压病和血脂异常)的患者出现Wellens综合征的非动脉粥样硬化性原因，并且没有诊断冠心病的依据。Wellens综合征的非动脉粥样硬化原因是否具有同样不良的预后还有待进一步研究。

结论

及时识别胸痛或类似症状(如韦伦斯模式)患者的细微心电图表现是至关重要的，并识别出高危人群，在这些患者中，早期干预可能预防显著的发病率和死亡率。虽然动脉粥样硬化性冠状动脉疾病通常是急性冠状动脉综合征的主要决定因素，特别是威伦斯综合征，但考虑非动脉粥样硬化性原因是很重要的。MB是一种不常见的心肌缺血原因。临床医生在评估胸痛患者的心电图警告信号及其潜在病因时应保持警惕。