什么样的室间隔缺损有自愈机会？

什么样的室间隔缺损有自愈机会？

如果不能自愈，怎么选择手术时机？

要说明这个问题，我们来大致了解一下心脏的结构和血流情况。正常心脏分为四个腔，类似“田”字，上面的两个成为心房，相对的两个成为心室。左侧的称为左心房和左心室，右侧的称为右心房和右心室，左心房和左心室通过二尖瓣连通，右心房和右心室通过三尖瓣连通，但左右之间不通。左右心房之间的间隔称为房间隔，左右心室之间的间隔称为室间隔，房间隔和室间隔就如同房屋之间的隔断一样，起分隔心脏的作用，达到功能分区。如果房间隔残缺，左、右心房相通了，就称为房间隔缺损；室间隔残缺，左、右心室相通了，就称为室间隔缺损。

那么间隔缺损会有什么样的影响呢？让我们来进一步了解一下。左心房的压力约5--12mmHg，比右心房高大约2-4mmHg，而左心室的压力约100mmHg，右心室的压力仅有20mmHg左右，两者之间差别约5倍。如果间隔出现缺损，血液就会从高压的地方向低压的地方流动，两侧压差越大、缺损越大，血液分流量越大，当然对宝宝的影响越大，这就是为什么同样大小的缺损，室间隔缺损的影响远远大于房间隔缺损。房间隔缺损一般对宝宝生长发育影响不大，许多情况下是在偶然体检发现的，可以在3—5岁治疗。而室间隔缺损则不同，对宝宝的影响则非常明显。

室间隔缺损是最常见的先天性心脏病，单纯的室间隔缺损占先天性心脏病的20%～30%，合并其他心脏畸形的算在一起就更多了。让我们来详细了解一下。

发病率 国外有文献报道室间隔缺损的发病率高达5%，但绝大部分是小的缺损，对宝宝没有明显影响，其中超过90%在生后6个月就自愈，约98%在生后一岁时自愈。所以对小的室间隔缺损，特别是膜周部室间隔缺损，宝爸宝妈不必太担心。那什么是膜周部室间隔缺损了？

室间隔缺损的部位分型 我一般把室间隔缺损分为三大类：膜周部室缺、肌部室缺和其它类型室缺。其中膜周部小室间隔缺损有自愈机会，其它类型的自愈机会极小。上文提到心脏如“田”字一样，膜周部就是在田字格的中央，周围有些组织生长旺盛，所以膜周部室缺有自愈机会。那什么是大室间隔缺损、什么是小室间隔缺损？ 这样的疑问随之就会产生。

室间隔缺损的大小分类 一些书上把直径小于5mm的归入小室间隔缺损，但每个宝宝体重不一样，这种方法并不科学。通常可以通过室间隔缺损的直径和主动脉根部的直径的比值来判断缺损大小、推断病情轻重。如果比值接近1，这就是大缺损，对宝宝影响大，一般需要早治疗。如果比值小于0.5，这就是小缺损，对宝宝影响小，可以观察到1-3岁，给宝宝充分的自愈机会，不会耽误病情。如果比值在二者之间，归属于中等大小的室间隔缺损，应该保持和医生密切联系，以便选择适当的治疗时机。

缺损大小是固定的？当然不是，不然怎么会有自愈的宝宝，同样的，缺损也有可能变大。细心的宝爸宝妈有时会在很短时间选择不同的医院或医生做超声检查，结果常常不同。为什么呢？医生技术水平高低不同？仪器质量不同？还是病情突然变化了？其实缺损大小只是一个相对的数值，受很多因素影响，除了医生技术水平、仪器质量外，宝爸宝妈应该了解，室间隔缺损并不是如果平常想象的那样：圆圆的、非常规则的、如同杯子口一样，它常常是高低起伏、不规则形状的，不同角度量取数值，结果会不一样。所以每次结果不尽相同，宝妈宝爸不必为略有变化的缺损大小太过于纠结。那么还有其他方法判断病情轻重吗？

判断室间隔缺损病情轻重的方法 超声检查结果无疑是一种很重要的方法，但是每天给宝宝做超声并不现实。其实人的心脏是一个储备非常大的器官，耗尽它的储备需要很长的时间，所以宝宝病情不会突然变化，恶化前会有一个很长的代偿期，是有一些征兆的。在这里先大致介绍一下大的室间隔缺损宝宝病情的自然演变过程。

宝爸宝妈首先要明白，室间隔缺损的轻重主要是看通过缺损的血流量大小。缺损即使很大，但分流量很小，宝宝的症状表现就很轻微。先假定缺损的大小不变化，那么通过缺损的血流量就由两侧的压力差决定。一般来说，宝宝刚刚出生时，左心室和右心室压力相近，超声会显示重度肺动脉高压，虽然有缺损，但分流量很小，对宝宝影响很小，宝宝呼吸、吃奶和发育接近正常。随着月龄诊治，肺血管扩张，肺动脉压力下降，与肺动脉连接的右心室压力也逐步下降。大约在生后100天左右降至正常水平，也就是约20mmHg，左右两侧心室的压力差别约4-5倍，缺损大小虽然没变，通过缺损的血液分流逐渐增加，宝宝呼吸开始越来越费力，吃奶不好，体重增长渐缓，甚至停滞，容易感冒和肺炎，而且难以治愈。这种状态大约持续到1-3岁。随着病情加重，肺动脉压从正常水平又缓慢增长起来，患感冒和肺炎的次数慢慢减少，但宝贝的体力逐渐下降，开始出现紫绀，称为艾森门格综合征，失去手术机会。具体时间不等，我们在临床发现有些宝宝大约3—4岁就出现这种情况，非常可惜。小的室间隔缺损症状不明显，发育也大致正常，只是体检时发现心脏有杂音。中等大小的室间隔缺损症状则居于大、小室间隔缺损之间。明白了室间隔缺损的自然演变过程后就容易判断病情轻重了，从而容易抓住合适的手术时机。

对宝妈宝爸来说，不是专业人士，判断室间隔缺损的轻重可以从以下两个方面来进行：a 呼吸 一般来说半岁以内的宝宝安静时每分钟呼吸次数大约30-40次，如果宝宝没有肺炎、感冒等呼吸道疾病，呼吸次数明显增快，超过50—60次/分，伴有点头呼吸、鼻翼扇动，说明宝宝的先天性心脏病偏重，应该及早手术治疗。b 体重 半岁以内的宝宝大约每个月体重增加500--1000克，如果宝宝每个月增加不到250克，甚至体重不增反而下降，说明宝宝病情严重，应该及早手术治疗。这两项指标比较容易监测，宝妈宝爸容易掌握。如果宝宝呼吸不快，发育影响不明显，一般可以观察到1—3岁，到那时还没有自愈再考虑手术，不会耽误病情。

病例：刘宝宝 男 1岁8个月 先天性心脏病 室间隔缺损 肺动脉高压（重度）

一天上午奶奶抱着刘宝宝、在爸爸陪同下来到我的门诊。因为有了小弟弟，宝宝从小跟着奶奶生活，长得非常乖巧，一双明亮的大眼睛，总是赖在奶奶怀里，不愿下地。奶奶膝关节炎，活动不是很方便。非常疼爱孙子，宝宝张开双臂要抱的时候，她从不拒绝。心脏彩超显示：室间隔缺损（16毫米）肺动脉高压（重度）。撩开衣服准备听诊时，吓了一跳，宝宝太瘦了，简直就是皮包骨头，左侧胸部明显隆起。呼吸时每条肋骨都是那么清晰，小胸脯随着心脏跳动而颤动。听诊心脏仍有收缩期杂音，应该还有手术机会。

我问：“宝宝室缺这么大，为什么不早点给孩子做手术？”

奶奶答：“老家医生说，孩子小，心脏的小窟窿慢慢就长好了。”

“您看孩子都瘦成这个样子了，还要继续等！”

奶奶满脸歉疚，答：“不瞒医生，看着孩子太瘦了，总也不长肉，还老病，看在眼里，急在心上，才寻思老家医生说得是不是有问题。农村人来趟北京看病不容易啊！”

“孩子平常容易感冒吗？”

奶奶答：“一年总得好几回，只要一有感冒流行，孩子总要咳嗽一阵子，吃点感冒药，慢慢就好了。”

“大约多少天？”

奶奶答：“要等咳嗽彻底好了，总得十天半个月。”

我赶紧把孩子收入院，检查、调整，半个月后手术治疗，因为肺动脉压力太高了，为安全起见，没有选择右侧小切口，而是正中开胸手术，住院时间明显延迟，比平常小朋友花费增加了不少。可惜！