颅内肿瘤之脊索瘤

何大爷50岁，近几年感觉头痛，鼻塞，没有引起重视。入院前鼻塞症状加重甚至影响呼吸，这才来到医院就诊，入院后查头部MRI、头部CT，肿瘤位于斜坡区，侵及海绵窦，向蝶窦内鼻腔内生长，这也是病人鼻塞的原因。完善术前检查后，经鼻蝶切除部分肿瘤，病人的通气功能明显改善。病理结果示脊索瘤，不幸的是，细胞生长活跃，为恶性肿瘤。那么什么是脊索瘤？有什么症状？治疗方案如何？成都军区总医院神经外科邢学民

颅内脊索瘤是颅内肿瘤中较少见的肿瘤，发病率约占颅内肿瘤的0.1-0.5%。

脊索瘤起源于胚胎脊索结构残留的脊索组织，正常情况下在胚胎3个月时脊索开始退化，我们人体的椎间盘的髓核即为脊索组织，沿神经轴的任何部位残余脊索组织均可发展为脊索瘤。颅内脊索瘤好发于蝶骨、枕骨底部。

颅内脊索瘤的症状：大部分脊索瘤生长缓慢，病理学上为良性肿瘤，病程较长，平均可在3年以上，头痛为最常见的症状。小部分病人肿瘤生长迅速，恶性程度高（何大爷的就是这种类型）。根据脊索瘤在颅内生长的不同部位可有不同的症状。

1.鞍部脊索瘤 生长于鞍区的脊索瘤可引起垂体功能低下，主要表现在阳痿、闭经、身体发胖等。视神经受压产生原发性视神经萎缩，视力减退以及双颞侧偏盲等。

2.鞍旁部脊索瘤 鞍旁脊索瘤侵及海绵窦，可表现为Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹，以外展神经（Ⅵ）受累较为多见，脑神经麻痹可为双侧，但常为单侧。如果侵及两侧海绵窦，可出现双侧脑神经麻痹症状。

3.斜坡区脊索瘤 主要表现为脑干受压症状，即步行障碍，锥体束征 第Ⅵ、Ⅶ脑神经障碍，其中，双侧展神经损害为其特征。

4、广泛型：病变范围广泛，超出以上某一类型，可引起交通性脑积水。如肿瘤向桥小脑角发展，则出现听觉障碍，耳鸣、眩晕。脊索瘤起源于鼻咽壁近处，向鼻咽部生长，常突到鼻咽或浸润一个或更多的鼻旁窦。引起鼻不能通气、阻塞、疼痛。

影像学特点：头颅CT可见肿瘤呈等密度或者高密度影，可有颅骨破坏及瘤内钙化斑，增强扫描可有不均匀强化。头部MRI肿瘤呈混杂信号影。

脊索瘤的治疗：颅内脊索瘤多发于中线颅底部位，手术完全切除困难。随着导航技术的发展，部分质地较软、未侵及相邻部位的肿瘤可以在导航引导下全切。对于大部分脊索瘤只能做到部分切除，使病人症状得到改善。

脊索瘤对放射治疗不敏感，放射治疗可作为手术治疗后的辅助治疗，有一定的疗效。化疗目前没有明确疗效的化疗药物，将来寄希望于靶向药物的出现。就目前脊索瘤的治疗现状可以说是刀枪不入，放化疗的疗效均不能达到令人满意的地步。