同样是室缺，为什么有的孩子就很严重？

大家好，我是北京安贞医院小儿心脏中心的刘爱军大夫，很荣幸跟大家分享一些有关小儿室缺合并主动脉瓣关闭不全的内容。平时，不管是在临床中，还是在网站上，总有很多家长拿着“室缺合并主动脉瓣关闭不全”的超声心动结果来问：“孩子有室缺怎么办？一定要手术吗？能侧切吗？能治好吗？……”而此时，家长们往往忽视了室缺的合并症，那就是主动脉瓣关闭不全的问题，其实它对孩子成长发育造成的影响不亚于室缺本身！

正常情况下，当左心室收缩时，主动脉瓣开放，血液经主动脉瓣流入主动脉，继而供应全身的各个器官；泵血过程中，左心室压力会随之降低，当左心室压力低于主动脉内的压力时，主动脉瓣就会关闭，防止血液由主动脉返流回左心室；之后，左心室进入舒张期，回收血液，再继续泵血进行血液循环。

一旦发生主动脉瓣关闭不全，心脏泵到主动脉的血液，会有一部分、甚至大部分返流回左心室，严重增加左心室负担，久而久之会出现心室扩张、心肌肥厚，甚至发生心衰。尤其是小孩，正处于生长发育的关键时期，如果放任主动脉瓣关闭不全的问题不管，会对日后的成长和生活造成非常大的影响。

其实，在先天性心脏病中，主动脉瓣关闭不全单独发生的几率很小，多数情况下，会和一些其他的心脏畸形一起出现，如室间隔缺损、主动脉窦瘤等等，其中最常见的就是室缺合并主动脉瓣关闭不全，这也是我们今天要讨论的主题。

● 为什么室缺容易合并主动脉瓣关闭不全？

首先要说一下室缺合并主动脉瓣关闭不全的发病率，在西方国家，室缺的孩子中有4~5%会合并主动脉瓣关闭不全；而在东方国家，这一几率可以高达12%。为什么呢？主要原因是东方人和西方人容易发生室缺的位置不同，东方人“干下型室缺”的发病率相对较高，这一位置的室缺更容易发生主动脉瓣关闭不全。原因有二：

一是结构性因素：干下室缺与主动脉瓣位置很近，会导致与室缺临近的右冠窦和无冠窦失去瓣下结构的支撑，很容易发生主动脉瓣的脱垂，甚至是关闭不全；

二是血流动力学因素：平时我们会注意到，在火车站、地铁站等地方有一些警示牌，不让乘客靠近，主要是因为列车高速通过时很容易把靠近轨道的人卷进去，这个原理是伯努利效应。室缺引起主动脉瓣关闭不全也是同样的道理，心脏收缩时，血液从室间隔缺口处由左心室向右心室高速通过，会对位于室缺附近的主动脉瓣有一个向右心室牵拉的力，长此以往，主动脉瓣很容易出现脱垂、关闭不全，导致返流。