什么是荨麻疹性多血管炎?
2022年08月19日 4007人阅读
荨麻疹性血管炎是一种皮肤病变类似荨麻疹,但可以累及多系统的慢性复发性疾病。先别着急,我们来一起简单认识一下。
一、什么是荨麻疹性血管炎?
荨麻疹性血管炎(Urticarialvasculitis,UV)的皮肤病变类似荨麻疹,表现为红斑、风团,24小时不消退,血液检测结果可伴有补体降低(一种与炎症反应相关的蛋白质),皮肤病理检查提示血管炎,是一种慢性复发性皮肤病。
二、临床分型:
荨麻疹性血管炎由轻到重,可大致分为三类:
(1)血清补体正常,称NUV(normocomple-mentemicUV),血清补体C1q和C4正常,皮肤外表现少见。有慢性特发性荨麻疹皮损,病情较轻,预后较好,有些患者不需治疗可自行缓解。
(2)低补体血症者,称HUV(hypocomplementemicUV,HUV),预后不佳。皮肤外表现包括关节炎或关节痛,腹痛和哮喘症状,这些症状可同时存在。ANA常阴性。
(3)低补体血症伴有严重系统损害,且抗C1q抗体阳性者称HUV综合征(HUVS),为最严重类型,女性多见。浆膜腔积液、肾损害、神经系统损害、心肺并发症可接连发生。
三、有哪些常见的症状?
(1)皮疹:皮肤表现与荨麻疹相似,常为红斑。皮疹大小不一,可伴瘙痒,疼痛、烧灼感。可发生身任何部位,尤其是受压部位。持续时间一般超过24小时,部分皮疹消退后遗留色素沉着。
(2)关节痛或关节炎:最常见的皮肤外表现,约50%患者伴关节痛,关节痛通常呈游走性和暂时性,常累及手部、肘部、足部、踝关节及膝关节。
(3)发热:起病时常伴有无规律性发热,有时体温高达38~39摄氏度。
(4)肾脏改变:通常肾脏损伤轻微,表现为蛋白尿和血尿。
(5)肺部病变:肺部受累是UV患者发生并发症和死亡的重要原因。吸烟者症状更重,包括胸膜炎、肺气肿、慢性阻塞性肺病(COPD)和哮喘,少见胸腔积液。
(6)胃肠道:多达1/3的患者有胃肠道症状,包括胸骨下疼痛、腹痛、恶心、呕吐及腹泻。
(7)眼部受累:巩膜炎,葡萄膜炎和结膜炎。
四、药物治疗
1.抗组胺药物:治疗轻症UV的主要药物,可减轻瘙痒症状但不能改变病程。H1受体拮抗剂很少单独奏效,可联用H2受体拮抗剂、酮替芬或多虑平。
2.氨苯砜:单用氨苯砜可使皮损消退,但需注意其不良反应。
3.皮质类固醇激素:该类药物是治疗系统性损害的主要药物,HUV伴系统性损害者及早应用可预防肾损害。初始剂量一般相当于强的松1mg/(kg·d),分次口服或缓慢静脉滴注,待体温恢复正常、皮损消退后逐渐减量维持。但停用后易复发,需长期维持。
4.免疫抑制剂:严重者可联用免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯。
5.非甾体类抗炎药(NSAID):如芬必得、诺松等。
注:以上药物需遵照医嘱服用!
荨麻疹性多血管炎是一种皮肤病变类似荨麻疹,可伴有补体降低,累及多系统的慢性复发性疾病。临床可见皮疹伴有关节痛或关节炎、发热,及肾脏、肺脏、胃肠道等多脏器受累。治疗药物包括抗组胺药物、氨苯砜、皮质类固醇激素、免疫抑制剂、非甾体类抗炎药(NSAID)等。轻者服用抗组胺药物即可见效,严重者常需要联用多种药物。
临床是如何诊断荨麻疹性多血管炎的?如何与荨麻疹相鉴别?日常应该注意些什么?如何进行调护?我们将在之后的几期进行介绍。欢迎关注!
参考文献
[1]吴宁俊,田雅兰,王官清.荨麻疹性血管炎[J].中国中西医结合皮肤性病学杂志,2012,11(06):395-398.
[2]李萌萌,郭在培.荨麻疹性血管炎[J].实用医院临床杂志,2013,10(01):49-52.