脉管畸形的影像学表现八：特殊类别的脉管畸形（VGAM）的产前成像表现

脉管畸形是血管或淋巴管的先天性发育畸形，随患儿年龄增长而膨胀性侵袭性生长，并具有正常内皮细胞生物特性。出生时即有，但有时并不明显，出生后逐渐明显，不会自行消退，随患者的生长发育等比例生长。

但很多朋友对于脉管畸形并不是很了解，直到病情严重时才发现。如何才能做到早发现呢？其实，诊断性穿刺、超声、CT、MRI检查、病理活检等检查方式，都是发现脉管畸形的较好方式。今天，我们就一起来看看，通过脉管畸形的影像学表现，特殊类别的脉管畸形（VGAM）的产前成像表现。

·VGAM是高流速病变，由边缘动脉与中线的曲张静脉直接交通形成。

·临床表现：胎儿宫内心脏负荷过重；脑血流灌注不足，脑损伤。

·VGAM通常位于中线，由脉络膜动脉供血，Willis 环后循环发出的室管膜下血管网也参与大部分供血。动静脉分流将血液引向一条扩张的静脉-前脑中央静脉（Galen静脉的胚胎前身）。

·VGAM的产前诊断，可通过超声或MRI最早在妊娠第2阶段进行。

·常规灰阶成像显示为位于四叠体区的后中线囊性结构，彩色和频谱多普勒超声可显示病变的血管性质；

·心脏增大以及其他充血性心衰症状，如胎儿水肿；

·脑损伤如脑室扩张和脑萎缩的情况相似；

·MRI被用于改善产前、产后管理，排除相关的脑实质异常，如脑出血、缺血性病变以及脑穿通性畸形。

·产前检查区分VGAM与软脑膜AVF是很重要的；

·对无临床症状的VGAM患儿，临床目标是稳定生命体征、直至5个月或6个月大时进行第一次诊断及治疗性血管造影。

·无临床症状的软脑膜AVF患者，其脑组织损伤可迅速加重，因此，治疗目标应该是在婴儿出生后尽快减少动静脉分流，保护脑实质，使其正常发育，并保障神经认知发育。