mark！运动神经元病这样治疗效果不错！

​​病例男，42岁。因颈以下肌肉跳动6个月，进行性肢体乏力4个月入院。患者6个月前开始出现右上臂肌肉不自主跳动，逐渐波及四肢及躯干部肌肉。4个月前出现右手持筷不稳及端碗无力，1个月前出现双下肢乏力，在当地诊断为风湿病，行针灸等治疗无好转，半年前感说话费力，无饮水呛咳及吞咽困难。查体：体温36.8℃，脉搏82／min，呼吸20／min，血压130／84mmHg。语言清晰，眼球各方面运动到位，伸舌居中，无舌肌萎缩及颤动，咽反射存在，双上肢、胸背部及下肢肌肉均可见明显的肌束颤动，无明显肌肉萎缩，右侧肢体肌力IV级，左侧肢体肌力IV+级，肌张力增高，四肢腱反射(4+)，持续踝阵挛，霍夫曼征(+)，病理征(一)，共济运动正常，深浅感受正常，心肺及腹部检查未见异常。行颈椎MRI检查示：①颅底及颈椎未见脊髓受压改变；②颈椎间盘变性。肌电图、感觉诱发电位(SEP)示：①脊髓传导速度正常（C5～T12）；②皮层电反应正常，中枢传导时间（CCT）延长，颈髓至中枢传导延长，提示高颈段至脑干病变，等效的照片（EEP）示右第1骨间肌、右侧股四头肌、右脊旁（腰段）神经源性损害，以右第1骨间肌明显，运动单位电位（MUP）示右第1骨间肌、股四头肌、左脊旁（腰部）插入电位延长，肌体可见少许单纯肌束颤动电位，轻收可见高电压，逆时程运动单位为肌束颤动电位，多相占30％～31％～54％，右第1骨间肌运动单位电位减少，最大收缩高电压单纯相。行x线胸片及腹部B超检查未见异常。诊断：运动神经元病，肌萎缩侧索硬化。予活血化淤、营养神经、多种维生素等治疗，病人于1周后出院，病情持续加重，后在网上咨询到北京泽元堂中医面诊，与王世龙医师进行面诊，采取中药“五龙荣肌汤”治疗半年，肌肉震颤减轻减少，肢体较之前有力，无明显加重。运动神经元病是一组选择性损害脊髓前角、脑干运动神经元和锥体束的慢性进行性变性疾病，临床特点为下运动神经元损害引起的肌萎缩、肌无力和上运动神经元锥体束损害的体征，感觉系统和小脑功能均不受影响，病因尚不明确，可能主要与病毒感染、重金属及植物毒素中毒、代谢营养障碍、细胞内酶缺乏等有关，约5％显示有家族史。基本病理改变是进行性前角细胞消失和变性（以颈腰髓最为显著）以及锥体束的变性。某些病例首发症状可以发生在全身任何一个或一组肌肉中，如肩部肌肉、腹部肌肉等均可最先出现症状，而以肌束颤动为首发表现的运动神经元病临床少见。本例表现为肌张力增高，腱反射亢进，霍夫曼征阳性，SEP示高颈段至脑干病变等上运动神经元损害表现，又具备肌束颤动、EEP示多节段神经源性损害等下运动神经元损害依据，并经x线胸片、B超、MRI排除副肿瘤综合征、颈椎病、脊髓空洞症及良性肌束颤动等病变，确诊为运动神经元病及肌萎缩侧索硬化。