先天性黑眼球良性肿物-角结膜皮样瘤

角结膜皮样瘤是一种先天性眼病，有遗传性，大约为十万分之一的发病率。

本病类似肿瘤，实际是一种先天性异常，来源于胚胎性皮肤，肿物出生时就存在，随年龄增长和眼球发育略有增大。在组织学上属典型的迷芽瘤，肿物表面覆盖上皮，肿物内由纤维组织和脂肪组织组成，也可含有毛囊、毛发及皮脂腺、汗腺。病变一般侵及角膜实质浅层，偶尔可达角膜全层甚至前房内。

皮样瘤为一圆形，扁平，黄色或粉色，像小山丘样的肿瘤。外表如皮肤，边界清楚，可有纤细的毛发存在，肿物可在角膜的任何部分生长，多位于外下方及外侧，角巩膜缘常为肿瘤的中心，肿瘤一半在角膜上，另一半在巩膜表面，少数侵犯全角膜。肿块呈单个或多个，偶可呈巨大型，露出睑裂之外。较大者常可造成角膜散光，视力下降，还会由此造成弱视。

如皮样瘤同时伴有副耳或腰椎的异常时可表现为Goldenhar综合征。

皮样瘤一般不会发成恶变。

皮样瘤的治疗原则如下：

1.以手术切除为主；

2.如肿瘤侵犯较深，肿物切除需联合板层角巩膜移植。手术前后应及时验光佩镜，对矫正视力不良者应配合弱视治疗。

本病是先天性的角膜良性肿瘤，药物治疗无效。如果肿瘤较小，不影响视功能和外貌，可暂时观察。如肿瘤增大，应手术切除。如肿瘤侵犯较深，应同时行板层角膜移植，患儿经过治疗后，一方面改善容貌，更重要的是改善了肿物遮挡所引起的弱视。对生长在角膜中央又影响视力的皮样瘤，应尽早手术切除。为了更好的治疗弱视，一般建议在三岁以前行手术治疗，考虑到麻醉的安全性，一般在一岁以后选择手术。