家长需要了解的“地中海贫血”
2016年11月10日 2769人阅读 返回文章列表
为遗传病，过程是慢性溶血。
因为地中海地区多见，因而得名---地中海贫血，这就是名字的由来。
它可不是仅地中海才有的哟，我国的南方地区此病的发病率也较高。
重症的会因长期贫血，骨髓的代偿增生而出现骨骼的增大，临床上称为地中海贫血面容，先发生于掌骨，后期会有头变大、额隆起、鼻梁塌、眼距宽。就象上图一样。
诊断要点：
一、贫血，溶血严重时出现黄疸，颅面骨呈特殊面容(头大、眉距增宽、鼻梁低平、颧骨突出)及肝脾肿大。
二、家族史。
三、实验室检查
(一)呈小细胞低色素性贫血，红细胞大小不均，可见异形，靶形红细胞(可有0-66％)，网织红细胞增多。
(二)红细胞渗透脆性降低。
(三)血红蛋白分析重型和中间型b地中海贫血患者的HbF含量明显增高，抗碱血红蛋白可在40％以上。轻型b地中海贫血患儿的HbA2含量增高。HbH病或Barts胎儿水肿综合征患儿其HbH与HbBart’s的含量分别增高。
四、x线检者婴幼儿掌骨、指骨骨髓腔增宽，长骨皮质变薄，以后可见颅骨骨板变薄、颅板间有放射状骨刺。治疗要点：一、限制含铁的药物及食物。二、重型需反复输血，使血红蛋白维持在9-10克／分升，以维持生理功能。
输血指征：
(一)贫血严重(血红蛋白在5克／分升以下)。重症在9克／分升以下启动输血。
(二)出现溶血现象。
(三)合并严重感染。
(四)贫血性心衰。反复输血可引起含铁血黄素沉着症或血色病，对此可用螯合剂去铁敏(Deferoxamine)，每日肌注500mg，每周连续使用6天，长期使用。同时加用维生素c促进尿铁排泄。
三、同时补充叶酸和维生素E。四、脾切除术的指征
(一)5-6岁以上的患儿。过早切脾易并发严重感染。
(二)需要输血的次数和量逐渐增多。
(三)巨脾引起压迫症状。
(四)合并脾功能亢进。
关于地中海贫血的常识：
1.因为是遗传性疾病，是由基因造成的，所以了解的目的是做好预防，婚前检查，避免基因携带者间的联姻，避免重症的患者出生；
2.轻型的无须特殊治疗。重症的采取输血、去铁治疗、脾切除、造血干细胞移植等方法；
3.注意休息和营养、预防感染。
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