阴囊Paget病复发与预后

阴囊Paget病（阴囊派杰病），又被称为阴囊湿疹样癌或阴囊炎性癌，属于皮肤附属器（包括毛发、汗腺、皮脂腺和指/趾甲）来源的肿瘤，为表皮内腺癌。复旦大学附属华山医院泌尿外科陈善闻

阴囊 Paget 病的预后与肿瘤侵犯皮肤表皮的面积无明显关系，很大程度上取决于病变浸润深度，有无淋巴结转移以及有无邻近内脏器官恶性肿瘤。

阴囊Paget病癌细胞的恶性程度低，多不发生转移，故大多数阴囊Paget病患者手术后预后良好。多数患者可通过手术而被治愈，术后复发率为15%～33%，复发的患者中约有10%可进展为浸润癌甚至转移。局部复发原因主要是由于担心过多切除病变周围皮肤而导致局部皮损太大、修复困难,故切除范围未超过皮损边缘 2 cm。 另一个可能原因是局部伴有感染、坏死, 病灶边缘分辨不清, 术中随机取切缘送冰冻切片时, 未能取到癌变处; 也可能与肿瘤多中心发病有关, 病灶周围可能有卫星灶存在。手术切除标本应 注明方位, 以便病理学检查, 一旦证实切缘阳性, 可准确定位切缘阳性的部位, 尽早再次手, 扩大切除范围。对大面积的病变，多点活检、切除范围距病变 3cm 以上，将减少切 缘阳性的概率。我们患者复发率低9.9%, 均再次手术治疗后痊愈，预后较好。病理分类也是预后的重要因素。上皮 内 Paget 病预后良好，虽术后也有复发，再次手术仍可治愈，Paget 病伴腺癌预后差。阴囊Paget病的治疗效果主要取决于真皮是否被侵犯，如真皮已累及甚至蔓延到附近淋巴结或远处转移则预后差。此时，术后存活很少超过5年。对于该病的预后，尚缺乏大组的循证 医学资料，应加强该方面的临床研究。虽经病灶根治性切除术，本病仍有复发可能。对于年龄大、病程较晚无法手术切除者，可试行姑息放射治疗，有时亦可获得较好的疗效。化疗药物可选用环磷酰胺、柔红霉素、顺铂及氨甲蝶呤等。