【医患沟通来回信0083封】幸运碰到对的人(干燥综合征)

尊敬的刘教授和三院风湿免疫科全体医护人员：

     也许对每一个人而言，生命都只有一次，然而让我确信的是，由于你们这些白衣天使的存在，让身染重病的患者们重新获得了一次可健康活着的机会。因为有你们的存在，让我们还能继续享受生命里的光和热；因为有你们的存在，让我们还能继续看着太阳升起，夕阳落下；因为有你们的存在，让我们还能继续陪伴在家人和朋友们的身边慢慢变老。你们拯救的不只是一位患者，而是千千万万个家庭，即使再多的语言和文字也无法表达我心中的感激之情，但是我依旧希望将自己治病的经历写出来，可以让更多生病的患者看到，给他们或多或少的帮助，更主要的是让那些像我一样饱受类似疾病困扰的患者看到，早日找到像刘教授这样的名医专家，通过合理和正确的治病途径，摆脱疾病的困扰，享受健康的生活！北京大学第三医院风湿免疫科刘湘源

 对于我的病史，可追溯到23年前，那是1990年，我经历了人生中的大喜和大悲，喜的是，春节的鞭炮声不仅迎来了过年的喜庆，还送给我一个大胖儿子；悲的是，孩子还在哺乳期，我却得病了，而这一病，就是23年。1990年夏天，天气开始干燥，我就流鼻血，且牙龈时常出血，无其他症状，在当地医院检查，血小板最低为1.5万/mm3，最后在北医三院经骨穿诊断为“特发性血小板减少性紫癜”，口服泼尼松后症状得以缓解，血小板有所回升，激素用量逐渐减量至停用，血小板忽高忽低，依旧不稳定，仍间断有鼻腔出血，夏天为重，加激素症状可缓解。症状稳定后，我依旧坚持适量用药，维持了大概10年，但到2000年时，忽然伴双踝关节肿痛、双下肢肌肉痛和乏力，伴发热，体温波动在37.5~38.9度，伴畏寒和脱发，偶有鼻腔和牙龈出血，之后就诊于协和医院，确诊为“干燥综合症”，静脉注射甲氨蝶呤后体温恢复正常，之后口服强的松，肌肉注射甲氨蝶呤，然后口干、眼干、关节肿痛和无力症状较前明显缓解，血小板恢复正常。之后由于家在山西，长期就诊于山西医科大学第二医院，激素规律减量，口服了甲氨蝶呤一年后停用，加用了硫唑嘌呤，并间隔用环磷酰胺和长春新碱静滴，病情得以控制。然而药物继续使用，2007年改用来氟米特，每三个月注射一次环磷酰胺，一年后停用了环磷酰胺，加用纷乐（羟氯喹），2010年停用了来氟米特，但一直长期用纷乐维持。

    尽管疾病给自己的生活和家庭带来了诸多不便，但自己积极治疗和良好的坚持，也让久病成医的自己对身体和病情有了一个稳定的保持。然而“天有不测风云，人有旦夕祸福”，2013年的夏天，在一次外出回家之后，忽然又无任何征兆情况下，双下肢开始乏力和双踝痛，高烧到39度，脚麻、脚肿，口眼干一下子就加重了，多年的得病经验让自己立刻意识到肯定旧病复发了，在忍着痛苦的同时，经网上查询和身边人的推荐，我找到了北京大学第三医院的刘湘源教授，就奔着他多年对诊治风湿病的丰富经验。在去往北京的过程中，我就开始发高烧，且双脚开始麻木和肿痛，已影响到走路，恰巧那天北医三院有床位，由赵金霞大夫门诊收入院。我已把所有希望寄托到了刘教授身上，等着刘教授查房，刘教授详细了解我的病情后，立即建议神经活检，结果提示，在原有干燥综合症基础上，继发血管炎性周围神经病及继发血小板减少性紫癜。病情得到确诊后，就开始积极治疗，由于高烧已严重影响到生活，因此给予了大剂量激素冲击，把高烧降了下来，本着治病尽量不伤身的基础上，首先给予甲强龙静脉冲击，并辅以保护胃黏膜和补钙等，冲击后下肢麻木有明显好转，然而肝功却出现问题，之后加以保肝药，肝功才恢复正常。期间，刘教授多次根据病情对治疗进行了调整，还经常告诉我生活上的注意事项，我不仅感叹刘教授医术高明，还被他对工作认真负责的态度所折服，尽管日常的医疗工作特别繁忙，但依旧关心每位病人的治疗情况，及时调整方案和心理疏导，在住院的这段时间，自己的身体遭到了疾病的摧残，但是精神状态却始终保持乐观，而积极的心态对身体的恢复有着密不可分的作用。之后持续服用骁悉的方案下，病情终于得到平稳，终于可出院了，然后治病过程并非到此为止，出院后依旧服用骁悉，由最初每日4粒逐步减少到现在每日1粒；纷乐一直是每晚两粒；美卓乐从开始的12片减到了现在的1片；还有弥可保、维生素B1、维生素C、钙尔奇D和骨化三醇等，部分逐步减少剂量。复查间隔也由开始的每月一次减缓到现在半年一次。尽管疾病无法彻底痊愈，但在刘教授的指导治疗下已经恢复得非常好，只有左右两边半只脚及脚心仍有点麻，不肿了，之后刘教授又推荐我吃中药配合，巩固治疗，没想到这么一试，却有如神来之笔，经过一年的中西医结合治疗，现在只有左半个脚稍有点麻木，别的没有任何不适，而且也一点不影响走路，精神状态恢复得特别好。对于我们病人来说，今天的康健源于刘教授所领导的团队对自己的准确诊断和正确治疗，我发自内心的想对刘教授说一声：谢谢了。

    生病对于每一个人来说都不可避免，当我们面对生病，都应该有积极的心态和坚强的精神去面对它，更重要的是要找对一个真正对你的病认真负责并且医术高明的医生。对于我而言，我是幸运的，可以让我在饱受疾病折磨的时候碰到刘教授，而我希望的是，当你们和我遭受同样疾病困扰时能找到一个真正对你的病负责并且能治好的人。你是下一个幸运的人么？

           山西忻州籍病友张艳  2015-1-21

回复

    张女士：

    你好！ 很高兴收到你的来信，对你病情得到良好控制感到由衷的高兴和欣慰！你的病情控制除了医生的帮助和指导外，还与你自身良好的心态、积极配合治疗及对医生的信任分不开的！从你的来信中，可看出你十分关注自己的身体状况和用药情况，也十分熟知药物的作用和不良反应，我想其他的患者也应向你学习，更加深入地了解自己的病情变化和治疗方案！

虽然说干燥综合征主要表现为眼干、口干和皮肤干燥，但干燥外的表现也不容忽视，部分患者可出现肝受累、间质性肺病、白细胞下降、血小板降低和周围神经病等。你的病程长达23年，最初以血小板减少起病，后出现关节肿痛、发热、乏力、口干和眼干等不适，在治疗过程中予以激素或免疫抑制剂治疗后有所控制。本病可因感染、情绪等因素而复发，你的多次复发也说明了这一点，幸亏能及时发现并及早就医，积极配合治疗，最终合理用药，而使病情得到有效控制。本次来我院前的复发出现了神经病变。神经病变是干燥综合征常见的腺外病变，可分为周围神经和中枢神经受累，其中约5%~20%的患者可出现周围神经病变，并以感觉性神经病变最常见，肌电图表现为神经传导速度减慢，神经活检多提示血管炎性病变。你此次复发表现为双足麻木与肿痛，神经活检提示继发血管周围炎性病变，是神经病变最常见病理类型之一。中枢神经系统临床表现多样，可累及脑、脊髓和视神经。脑部病变包括局灶性和弥漫性病变，局灶性病变主要表现为局部感觉和运动异常、失语、癫痫发作、构音障碍和视觉减退等，弥漫性病变主要表现为亚急性或急性脑病、无菌性脑膜脑病、心理障碍和认知障碍等，但均少见。颅神经病，特别是三叉神经病变是原发性干燥综合征合并神经系统病变时最常见类型，我们在临床上经常可以见到。感觉神经性听力丧失，特别是高频受累，可见于约1/2的干燥综合征患者。

对于无脏器受累的干燥综合征患者，临床大夫常规选择药物是羟氯喹、帕夫林、沐舒坦和小剂量激素等，而对存在神经系统损害、肾损害等脏器受累的患者多需大剂量激素或激素冲击联合免疫抑制剂治疗，正如你所说的激素冲击和吗替麦考酚酯治疗，激素冲击的过程中需要警惕药物的副作用，尤其是有低血钾的患者，冲击治疗前一定要纠正电解质。目前您的症状得到控制，仍需要坚持使用激素和免疫抑制剂，后根据您的情况可逐步减量，治疗过程中，注意防治感染、高血压、高血压和骨质疏松等。注意，吗替麦考酚酯一定是空腹服用，因为其他药物和食物可影响其吸收。

另外，正如你所说，中西医结合治疗干燥综合征十分有效，最初也仅仅是我个人的临床经验，但是最近有研究报道发现，中西医结合治疗干燥综合征比单用西药疗效更佳，且副作用更小。治疗中，所用的西药包括环戊硫酮、必漱平、强的松、羟氯喹、甲氨蝶呤、转移因子、维生素C、B和E、人工泪液及环磷酰胺等。而中药则包括帕夫林、参麦注射液、润燥方、加味参麦地黄汤、复方甘草酸苷注射液、滋阴活血方、加味参麦饮、血府逐瘀口服液及自拟方。治疗中，随时关注自己病情变化，根据医生的建议调整用药才能够更好的控制疾病。

    除药物治疗外，患者一定要有信心和毅力，正视疾病，及时调整药物。你与医生的配合和理解也是战胜疾病的关键所在，希望你能够继续坚持用药，保持好的心情和适当的锻炼，长期保持这种“无病”状态，也希望这封来回信能够帮助更多的病友正视疾病，战胜病魔！

翟佳羽 ，刘湘源 （liu-xiangyuan@263.net）

2015-2-3