感音神经性耳聋

       耳蜗及蜗后病变引起的耳聋称为感音神经性耳聋（sensorineural deafness），其中耳蜗病变最常见，其引起的耳聋又称为耳蜗性或感音性聋。蜗后病变的部位包括听神经、中枢听觉传导通路，因此蜗后病变引起的耳聋又称为蜗后性聋、神经性聋或中枢性聋。

一、耳蜗性聋

【病因】

1.先天性：可分为基因或染色体异常导致的遗传性耳聋、由妊娠期母体因素或分娩因素引起的非遗传性耳聋。

2.噪声： 强噪声暴露可导致耳蜗机械性或代谢性损伤，进而引起耳聋。

3.创伤： 颞骨骨折或气压性损伤均可导致迷路震荡或迷路挫伤，引起耳聋。

4.感染：耳部感染侵入内耳骨迷路或膜迷路可导致迷路炎。

5.耳毒性药物：部分药物对内耳听觉或前庭功能具有毒性作用，进而可引起耳聋或前庭症状。常见的耳毒性药物包括氨基糖甙类抗生素、抗疟药、抗肿瘤制剂、水杨酸盐类的止痛药和袢利尿剂等。

6.免疫因素：自身免疫性综合症可导致双耳非对称性耳蜗性耳聋，如Cogan综合症、Wegener氏肉芽肿病和原发性内耳自身免疫病。

7.年龄因素：伴随年龄老化可出现内耳的退行性改变，进而引起听力损失。

8.突发性耳聋：原因常不明，表现为突然发生的耳蜗性听力损失。

9.其他：包括内耳供血障碍、代谢性疾病、耳蜗性耳硬化症等。

【临床表现】

1.听力损害：表现为耳聋和听觉失真。耳聋可突然发生，如突发性耳聋；但通常多表现为缓慢进行性耳聋，如老年性耳聋；另外，尚有一些耳蜗性聋，一旦致病因素消失后，耳聋程度及维持稳定，如药物性和噪声性耳聋。

2.耳鸣：耳蜗性耳聋常伴有主观性耳鸣，音调及程度因病因而异。

3.前庭症状：耳蜗性聋可伴有前庭症状，如眩晕和平衡障碍。

【诊断】

1.病史：需要明确有无噪声暴露史、头颅外伤史、中耳炎病史、家族史和耳毒性药物应用史等。

2.检查

（1）耳镜检查：正常。

（2）听力学检查：纯音测听图示气、骨导阈值均增加，尤以高频听力下降多见；声阻抗正常；耳声发射消失；听觉脑干电反应波形可消失，如存在则I-V波间期正常。

（3）影像学检查：颞骨CT可以显示畸形、外伤等原因所引起的骨迷路改变；MRI用于排除听神经及脑干病变。

【治疗】

1.药物治疗：尚无有效的治疗药物。根据不同的病因，常采用的药物包括扩张血管药物、降低血液粘度药物、溶栓药、B族维生素、激素、抗菌素和抗病毒药。

2.助听器：助听器是一种扩音装置，主要适用于中度至中重度耳聋患者。

3.人工耳蜗植入：人工耳蜗是一种声电转换电子装置，包括植入体和言语处理器两部分，适用于极重度耳聋和全聋患者。

二、蜗后性聋

【病因】

1.肿瘤：内听道和桥小脑角肿瘤，如听神经瘤。

2.血管压迫：桥小脑角微血管压迫听神经，如小脑前下动脉、小脑后下动脉等。

3.听神经病：为不明原因的、以低频听力下降为主的双耳感音神经性聋，ABR引不出或明显异常，但耳声发射正常。

4.创伤：如颞骨横形骨折。

【临床表现】

       蜗后性聋的症状与耳蜗性聋的症状基本相同，但蜗后性聋患者言语分辨率往往很差。

【检查】

1.耳镜检查：正常。

2.听力学检查：纯音测听图同耳蜗性聋；声阻抗正常；耳声发射正常；听觉脑干电反应波形可消失，如存在则I-V波间期延长。

3.影像学检查：MRI是诊断内听道、桥小脑角和脑干病变首选方法。

【诊断】

       蜗后性聋的诊断相对比较困难，有赖于脑干电反应和MRI检查。

【治疗】

1.药物治疗：尚无有效的治疗药物。

2.助听器：助听器的应用存在争议，主要问题是无法提高言语分辨率。

3.人工耳蜗植入：对听神经病，有人工耳蜗植入术初步报道。

4.听觉脑干植入：针对双侧听神经瘤、双侧外伤性蜗后性聋，可选择听觉脑干植入。

5.病因治疗：如内听道和小脑桥脑角肿瘤的手术切除。