结节性硬化诊断检查特点,结节性硬化症(TSC)临床表现

2022年12月21日 144人阅读

结节性硬化症(TSC)是一种罕见的多系统遗传性疾病,可导致非癌性肿瘤在大脑和其他重要器官如肾脏,心脏,肝脏,眼睛,肺和皮肤中生长。症状的组合可能包括癫痫发作,智力残疾,发育迟缓,行为问题,皮肤异常以及肺和肾脏疾病。
结节性硬化的小结节和钙化,可由CT显示,并具有下列特点:
①结节或钙化居室管膜下与脑室周围,呈类圆形或不规则形高密度,病賍双侧多发;
②增强扫描,结节则更清楚,钙化无强化;
③皮层或白质内有时见多发小结节状钙化,其密度比脑室壁钙化低,边界不清楚;
④如发生在小脑,可呈广泛结节状钙化;
⑤阻塞脑脊液通道,可出现脑积水;
⑥部分病例有脑室扩大及脑萎缩;
⑦少数病例可合并有室管膜下巨细胞星形细胞瘤。
结节性硬化症(TSC)临床表现:
皮肤的改变:皮肤改变:TSC有典型的皮肤改变:色素脱失、鲨革样斑、面部血管纤维瘤和甲周纤维瘤。
神经系统改变:儿童和青少年患者突出的临床表现,最常见的表现为癫痫,还可出现多种神经表现异常。
肺部表现:在女性患者,还可出现淋巴管肌瘤(LAM)改变,临床表现和LAM相似,呼吸困难常进行性发展,后期需要肺移植治疗。
肿瘤:TSC常发生多种良性肿瘤,以肾血管肌脂瘤最为常见。偶有恶性肿瘤的发生。
其他表现:约30-60%的病人可有眼部损害,视网膜晶体瘤最具特征性,少数可突然失眠;少数病人突眼、白内障、色素性视网膜炎、视网膜出血和原发性视神经萎缩等。少数患者还可以伴发内脏肿瘤,以肾肿瘤最多见,其次是心横纹肌瘤。此外还可以伴发有骨骼病变。
结节性硬化这种疾病的危害非常的之大,它会造成人体的多器官的肿瘤造成一系列损伤,危害生命,这会使得人们的生活受到极大的影响,慢慢让人失去了自理能力,所以在生活中我们应该多关注患有结节性硬化疾病的患儿,高铁军医师采用消结通三汤剂疗法来进行治疗,多数患儿病症可达到不同程度的改善和环境,结节的程度有所缩小。
中医从根本入手,主要是运用中药活血化瘀,可以改善全血微循环,使脑部供氧、供血得到改善,心血不遂而瘀、瘀则经络不通、痰阻血瘀上扰清窍,运用该疗法治疗:
(1)具有解毒、活血、健脑等功效,有针对性地运用中药方剂,疏肝清热兼有活血之效,且不伐正气;
(2)具有开窍、通络、益肾、通窍、以通络解毒、养血化瘀、滋阴补气、淳香开窍,辩证治疗结节性硬化。
(3)改善全血液循环,改善组织通透性,取其开窍益智之效,平补肾精壮筋骨摄涎唾,且不碍生机。时在脾经主令。
以任何病理来治病都离不开疾病的本源,切勿急病乱投医,害人又害己

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