帕金森氏病如何诊断?

       帕金森氏病，也称震颤麻痹，是中老年人常见的神经系统变性疾病，通常发病于40-70岁，60岁后发病率增高，30岁前发病少见。男性略多于女性，起病隐袭，发展缓慢，主要表现为静止性震颤、肌张力增高和运动迟缓等，症状出现孰先孰后因人而异。首发症状震颤最多（60%-70%），其次为步行障碍（12%）、肌强直（10%）和运动迟缓（10%）。症状常自一侧上肢开始，逐步波及同上下肢，对侧上肢及下肢，呈“N”字型进展（65%-70%）。本病的诊断主要依靠病史、临床表现，并排除其它神经系统变性疾病。

       1、主要诊断要点：

       1）中老年发病，缓慢进行性病程。

       2）四项主征（静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常）中至少具备两项，前两项至少具备其中之一，症状不对称）。

       3）左旋多巴治疗有效。

       4）患者无眼外肌麻痹、小脑体征、体位性低血压、锥体系损害和肌萎缩等。

       2、本病辅助检查无特异性，包括：

       1）生化检测

       检测患者脑脊液（CSF）和尿中高香草酸（HVA）含量降低，放免法检测CSF生长抑素含量降低。血清肾素活力降低、酪氨酸含量减少；黑质和纹状体内NE、5-HT含量减少，谷氨酸脱羧酶(GAD)活性较对照组降低50%。

       2）CT、MRI影像表现  

       由于帕金森病是一种中枢神经系统退性变疾病，病理变化主要在黑质、纹状体、苍白球、尾状核以及大脑皮质等处，所以，CT影像表现，除具有普遍性脑萎缩外，有时可见基底节钙化。MRI除能显示脑室扩大等脑萎缩表现外，T2加权像在基底节区和脑白质内常有多发高信号斑点存在。

       3）SPECT影像表现

       ①通过多巴胺受体(DAR)的功能影像：多巴胺受体广泛分布于中枢神经系统中多巴胺能通路上，其中主要是黑质、纹状体系统，DAR(DL)分布于纹状体非胆碱能中间神经元的胞体；DAR(D2)位于黑质、纹状体多巴胺能神经元胞体。

       ②通过多巴胺转运蛋白(DAT)功能显像：多巴胺转运蛋白(DAT)如何转运多巴胺(DA)尚不清楚，DAT主要分布于基底节和丘脑，其次为额叶。DAT含量与帕金森病的严重程度是存在着正相关性，基底节DAT减少，在早期帕金森病患者表现很显著。

       4）PET功能影像  

       正电子发射断层扫描(PET)诊断帕金森病，其工作原理和方法与SPECT基本相似，目前主要是依赖脑葡萄糖代谢显像，一般采用18F脱氧葡萄糖(18FDG)。因为在帕金森病病人早期，纹状体局部葡萄糖代谢率就中度降低，晚期葡萄糖代谢率进一步降低。