隐原性机化性肺炎（COP）的诊断 张伟中医大讲堂 6月19日

隐原性机化性肺炎（COP）是以肺泡内、肺泡管、呼吸性细支气管及终末性细支气管腔内有息肉状肉芽结缔组织为病理特点，对糖皮质激素反映良好的间质性肺疾病，也称为特发性闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（iBOOP）。COP是 1983年由 Davison等首次提出使用，后来被 Epler等称作闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)，BOOP指终末细支气管腔内被肉芽组织填充但未完全阻塞 。但 COP/BOOP患者的肺功能表现以限制性通气功能障碍为特点而非阻塞性通气功能障碍，且主要病理改变是机化性肺炎，部分病例可以没有闭塞性细支气管炎，所以美国胸科学会（ATS）和欧洲呼吸学会（ERS）推荐使用机化性肺（OP)和 COP分别描述其病理和临床特征，强调COP的诊断需要结合临床、影像学及病理学表现，并排除已知的原因和潜在疾病。

临床表现

本病发病年龄 20 ～ 80岁, 儿童发病也有报道，平均发病年龄 50 ～ 60岁，无性别差异，与吸烟无关。 1/3患者常有流感样先驱症状, 急性或亚急性起病，呼吸系统主要症状为干咳和不同程度的呼吸困难，呼吸困难可表现为活动后 ，或呈进行性发展。全身症状有发热、不适、厌食、体重减轻等，咯血、胸痛、盗汗、关节痛等不常见。两肺可闻及爆裂音，多见于中下肺，无杵状指 (趾）。肺功能示限制性通气功能障碍和/或弥散功能明显降低。

影像学表现

根据既往研究报道，COP主要CT表现为以下3种：①实变影：为斑片样肺实变影 ，以双下肺 、胸膜下及沿细支气管周边分布为主, 实变病灶内常可见支气管充气征；②混合影：在肺实变为主的COP患者中大多伴有其他弥漫性病变的CT征象 ，如磨玻璃影、小结节影、细线影、网格样影等；③肿块影：有15%的COP患者 CT征象以多发大结节影及块状影分布为主，其形态常不规则，内有支气管充气征，大小为 8 ～ 50 mm不等，极少为孤立性结节样改变。当患者的CT表现为典型的实变阴影，位于肺外周和胸膜下，或沿支气管血管束周围分布，结合临床背景资料，经验丰富的临床医师就可以诊断 COP，但需注意排除感染、肿瘤和嗜酸粒细胞肺炎等疾病。

病理学特征

其病理学特征可概括为从肺泡内、肺泡管、呼吸性细支气管至终末支气管管腔内有肉芽组织形成。机化性肺炎是其主要病理学特点，可以伴或不伴细支气管管腔内肉芽组织息肉的形成。

参考文献：

参考文献

周凤秋，蔡后荣，曹敏等.隐原性机化性肺炎的临床影像学特点研究[J].中国呼吸与危重监护杂志. 2008，7（7）：277-280.