病例：丹迪沃克综合症致脑积水一例

​小儿脑积水可由多种原因导致，近日唐都医院小儿神经外科亚专业组接诊一例主诉为“先天颅脑畸形”患者，经诊断，患者被确诊为丹迪沃克（Dandy－Walker）综合征、脑积水。根据患者病情制定手术治疗方案，术后，患者症状缓解明显，无不适。

病情介绍

患者2岁半儿童，陕西合阳县人。

病史

1.患者于三个月大时被家长发现头很大；

2.患者逐渐出现身体反应较迟缓、眼球下旋、眼帘下方巩膜突出等异常；

3.患者就诊于当地某医院被诊断为先天颅脑畸形，并表示没有办法治疗；

4.患者在网络上看到唐都医院小儿神经外科是专门诊疗小儿神经系统疾病的专业科室，决定前来就诊。

确诊

无意中看到的消息成了患者家庭最后的救命稻草，经过早期网络咨询和门诊后，患者前来就诊。

唐都医院小儿神经外科亚专业组组长王超博士根据患者病史、症状、体征、辅助检查等确诊为丹迪沃克（Dandy－Walker）综合征极其诱发的脑积水。

疾病知识：丹迪沃克（Dandy－Walker）综合征

丹迪沃克（Dandy－Walker）综合征即丹迪沃克（Dandy－Walker）畸形、第四脑室孔闭塞综合征，是由于第四脑室中间孔或侧孔被先天性纤维网、纤维带或囊肿所堵塞，或其他异常如枕小脑延髓池被先天性脑脊膜膨出、小脑移位或脑膜感染粘连所阻塞，以及颅后窝中线肿瘤压迫造成程度不同的脑积水，占脑积水诱因的2％～4％。

临床上，丹迪沃克（Dandy－Walker）综合征患者可出现脑积水症状和颅压增高症状、运动发育迟缓，可伴有小脑症状和脑神经麻痹症状，严重者可有双侧锥体束征阳性。

治疗

丹迪沃克（Dandy－Walker）综合征在临床上主要有单纯囊肿切除术、分流术、侧脑室和囊肿双分流术。其中，侧脑室、囊肿－腹腔双分流术是丹迪沃克（Dandy－Walker）综合征治疗首选，临床上16％～92％的患者会选择此术式。

王超博士根据患者病情制定侧脑室、囊肿－腹腔双分流术，术后患者后颅窝囊肿和侧脑室同时得到减压，症状缓解明显，没有出现不适。

从临床上来看，此类患者接受手术后多数能够获得较好的预后，和正常孩子一样生长发育，但是当出现严重感染、堵塞等时，家长一定要带着孩子及时复诊，并考虑再次手术可能。

提醒：丹迪沃克综合征要及早治疗

关于丹迪沃克（Dandy－Walker）综合征，王超博士表示：“针对此类患者，手术治疗虽然能够降低颅内压，避免影响脑组织正常发育，但患者就诊时病情颅缝已经闭合，头围异常增大症状时难以完全消除的。所以，提醒家长们，当孩子患上或可能患有丹迪沃克综合征时，一定要及时到小儿神经外科接受正规诊疗，避免给孩子留下一生的遗憾。”