复杂先天性心脏病的介入治疗

目前，常规的先天性心脏病（先心病）介入治疗，如II孔中央型房间隔缺损封堵术、动脉导管封堵术、肺动脉瓣狭窄的球囊扩张术，以及位置、大小适合的室间隔缺损封堵术，已得到普遍开展并为广大患者所熟悉。北京安贞医院小儿心脏中心内科凌雁

随着介入技术的不断发展和成熟，一些复杂先心病，在外科手术前和手术后，通过介入治疗，或介入加外科复合治疗，可优化和提高临床治疗效果，改善症状及预后，或为下一步手术创造条件。此外，一些外科术后的残余病变，可通过介入治疗，达到彻底根治或减轻残余畸形，避免再次开胸手术的相关风险。

下面逐一介绍这两大类先心病介入治疗的适应症及治疗效果。 

1. 大体-肺侧枝封堵术：

主要应用在法洛四联症、肺动脉闭锁矫治术前，以及双向Glenn术后拟行全腔静脉-肺动脉吻合术前。

由于大体肺侧枝血流增加了肺静脉回流血量，可使手术时术野模糊，不利于操作，也不利于控制温度，影响心肌保护和脑保护。术后大的体肺侧枝使可增加心室容量负荷，使肺血流量过多，影响心、肺功能，增加围术期并发症和死亡率。

手术前提供介入封堵大体肺侧枝有助于减少上述并发症，省去术中寻找和结扎侧枝，缩短手术时间，提高手术成功率。而且封堵体肺侧枝对改善全腔静脉-肺动脉吻合术远期预后也有帮助。

2. 肺动脉球囊扩张术：

主要见于法洛四联症术后残余肺动脉瓣狭窄，或左右肺动脉的局部狭窄；一些姑息手术，如双向Glenn术后，法洛四联症、肺动脉闭锁行体-肺分流术后，左、右肺动脉仍发育欠佳，或一侧肺动脉局部狭窄者。可通过介入用球囊扩张肺动脉瓣、或肺动脉局部狭窄处等，以增加肺动脉前向血流，促进左、右肺动脉的发育，或能避免再次体-肺分流术，为下一步手术创造条件。

3. 静脉侧枝封堵术：

双向Glenn手术和全腔静脉-肺动脉吻合术后，部分患者可出现静脉侧枝开放，导致氧饱和度下降和紫绀加重。通过介入技术封堵静脉侧枝有助于提高血氧，减轻心脏容量负荷，对心功能的长期维护有益。

但必须强调的是，封堵静脉侧枝的先决条件是腔静脉压和肺动脉压正常（即小于或等于16mmHg），腔静脉-肺动脉吻合口无狭窄。封堵过程中要密切监测腔静脉压和肺动脉压变化。

4. 外科手术后残余交通的封堵：

（1）室间隔缺损修补术后、动脉导管结扎术后的残余分流

（2）外科手术专门遗留的交通分流

如合并重度肺动脉高压的室间隔缺损，手术修补术时遗留的小缺损；全腔静脉-肺动脉吻合术的开窗；重度肺动脉瓣狭窄、法洛四联症矫治术时遗留的房间交通；肺动脉闭锁矫治术时遗留的房间交通、动脉导管；单心室生理行姑息手术遗留的体肺分流、Sano管道等等。

这类患者在实施介入治疗前，要特别注意全面、仔细地评估血流动力学情况和心功能状态，确保有封堵适应症，这样才能获得良好的近、远期临床效果。

5. 其他：

（1）经皮肺动脉瓣支架植入术

法洛四联症、肺动脉闭锁等矫治术后，部分患者可出现肺动脉瓣关闭不全。重度肺动脉瓣关闭不全可导致心脏扩大、心功能异常、心律失常和猝死。以往需要再次外科手术植入带瓣管道。目前可通过介入植入肺动脉瓣，避免了再次开胸外科手术的风险。及时植入肺动脉瓣有助于逆转右心扩大，改善心功能，减少心律失常及猝死风险。

（2）主动脉缩窄矫治术后残余狭窄

可以通过球囊扩张，或/和支架植入改善残余狭窄。

（3）其他：如房间隔缺损扩大术或房间隔造口术、动脉导管内支架植入术等。

前者主要用于室间隔完整的大动脉转位，后者用于新生儿依赖动脉导管的肺动脉瓣闭锁和极重度肺动脉瓣狭窄，以及左心发育不良综合征等。

总体来说，由于复杂先心病的心内结构及术式复杂，血流动力学变化多样，这类介入治疗的操作难度较大。需要术者对先心病有更为全面和深入的理解，以便能掌握恰当的适应症，并保障操作安全。