套细胞淋巴瘤

创建人： 曾海 主任医师 重症医学科 重庆市北碚区中医院 审核人 专家委员会 提交时间 2018-01-04 16:19:48

疾病介绍

套细胞淋巴瘤是一种B细胞淋巴瘤亚类，占非霍奇金淋巴瘤的6%～8%。

疾病知识

症状

1. 中位发病年龄约60 岁，男、女比例为 2~4∶1。80%以上的患者诊断时处于疾病晚期，表现为淋巴结肿大、肝脾肿大及骨髓受累，其他常见的结外受累部位为胃肠道和韦氏环，部分患者有明显的淋巴细胞增多，类似于慢性（或幼）淋巴细胞白血病。

   
   

2. 应用流式细胞术检测则几乎所有患者均有外周血/骨髓受累。

病因

染色体 t（11;14）（q13;q32）异常导致CCND1基因与免疫球蛋白重链基因易位被认为是套细胞淋巴瘤的遗传学基础，见于95%以上的患者。 

检查

1、病理免疫组化：典型的套细胞淋巴瘤常由形态单一、  小到中等大小淋巴细胞构成，核不规则，染色质浓聚、核仁不明显，胞质较少。10%～15%的套细胞淋巴瘤细胞形态呈“母细胞样变”，这些患者临床侵袭性较高，预后差。  

2、细胞及分子遗传学。

3、影像学检查：①推荐全身PET-CT检查或颈、  胸、全腹部增强CT检查；②胃肠道受累时进行胃肠内镜检测，Ⅰ～Ⅱ期患者建议常规进行胃肠内镜检查；③母细胞型或考虑中枢神经系统受累时进行腰椎穿刺及磁共振成像检查；④心脏彩超（左室射血分数）或多门控探测扫描。

诊断

1、诊断：主要依据典型的组织形态学特征、B细胞免疫组化 Cyclin D1核内阳性和（或）（t 11;14）  （q13;q34）异常。

2、鉴别诊断：主要和其他的B细胞淋巴增殖性疾病进行鉴别，尤其是慢性淋巴细胞白血病。

治疗

治疗前（包括复发患者治疗前）应对患者进行全面评估

1. Ⅰ～Ⅱ期：对于少部分非肿块型且不伴不良预后因素的早期患者，可采取类似于滤泡淋巴瘤的治疗策略。

2. Ⅲ～Ⅳ期：晚期患者的治疗需要依据患者的年龄、一般状况或并发症情况进行分层治疗。对于年龄≤65岁或一般状况较好、适合自体造血干细胞移植的患者，应选择含中大剂量 阿糖胞苷的方案诱导治疗，缓解后进行自体造血干细胞移植巩固。联合利妥昔单抗治疗可进一步获益。

3. 维持治疗：对于年龄>65岁的患者，R-CHOP治疗缓解后予以R 维持治疗（375 mg/m2  ，每 2~3 个月 1次维持2年或至疾病进展）可进一步改善总生存。

预后

本病总体预后差。套细胞淋巴瘤国际预后评分：0～3分预后好；4～5分预后差；6～11分预后差。

预防

本病目前没有好的预防方法。出现与本病相关症状体征时应及时去医院就诊，早发现、早诊断、早治疗。