幼年强直性脊柱炎

16岁以前发病的强直性脊柱炎称为幼年型强直性脊柱(juvenileankylosingspondylitis,JAS)。是一种常见的自身免疫性风湿病，国外报告约占强直性脊柱炎(ankylosingspondylitisAS)的10%，在儿童中占关节炎的15%～20%，国内报道JAS在儿童中占关节炎的12.5%,早期发病多从外周关节开始，主要累及下肢大关节，大多数病人发病多年后才出现腰背痛等典型的AS表现,因此早期诊断困难。JAS在男孩多见,常表现为非对称性下肢和大关节的关节炎,足跟痛及肌腱端炎是本病的重要特征之一。

【影像学表现】

（1）X表现

几乎均以外周关节炎起病，合并肌腱炎或外周关节炎，外周关节综合征为其早期特征性表现，骶髂关节及脊柱病变出现较晚。主要累及下肢关节，包括髋、膝及踝关节，其中髋关节病变最为严重，它可为首发部位。早期患病的下肢大关节表现为关节囊肿胀，关节面模糊，以后出现关节间隙狭窄、骨质侵蚀和增生以及骨性强直，跟骨跟腱，韧带附着处骨膜增生性骨膜炎及骨质破坏,但骨质疏松不明显。累及髋关节者，表现为髋臼和股骨头软骨面下小囊状透光区，关节面骨质破坏,关节间隙不规则变窄，关节边缘骨质增生。虽可出现骶髂关节炎和脊柱炎表现，但多在病程的晚期，这与成人强直性脊柱炎早期即累及骶髂关节有所不同，脊柱受累则以胸腰椎多见，颈椎受累不常见。骶髂关节的X改变，是诊断本病所必备条件之一，但早期改变不多，往往只有骨质疏松，表现为关节面骨皮质密度减低,以后出现骶髂关节面毛糙、模糊，关节间隙宽窄不等，关节面下小囊状骨质破坏，晚期可见双侧骶髂关节下2/3处骨质硬化，尤以髂骨侧为，也可形成关节强直。

总的来说，病变主要集中在下肢，无广泛的骨质疏松是其X表现特点。

（2）CT表现

CT扫描可发现早期发现骶髂关节病变。表现为患侧骶髂关节面模糊、毛糙或骶髂关节面不光整。关节间隙早期变宽，晚期骶髂关节间隙呈宽窄不等或变窄，关节面骨质侵蚀破坏，呈锯齿状改变，常伴硬化，以髂骨侧为明显，严重者可见骶髂关节部分或完全强直。多数病例同时累及髋关节，甚至以髋关节活动受限、跛行为首发症状，而很少累及脊椎的小关节，这与成人强直性脊椎炎病变以上行侵犯的方式有着明显的不同。髋关节病变表现为髋臼和股骨关节面穿凿样破坏，关节间隙狭窄，关节边缘骨质增生甚至关节强直。同时CT扫描比X线平片更容易准确及时发现下肢大关节早期病变，如关节囊肿胀和关节积液等。


（3）MRI表现

由于MRI对软组织病变(尤其是软骨)的分辨力更高,所以能够比CT更早发现软骨及骨质异常,对骶髂关节早期软骨改变,特别是软骨下骨水肿、骨质增生硬化等显示得较早、较清晰,是临床早期诊断强直性炎的最佳影像学手段。软骨异常为早期骶髂关节炎较为可靠的征象,软骨异常包括软骨信号强度和形态的异常改变，软骨下水肿提示病变处于活动期改变。MRI平扫：T1WI显示患侧骶髂关节面不规则破坏，关节间隙宽窄不等，骶髂关节两旁可见大片状低信号灶，以髂骨侧更为明显，在T2WI显示为高信号，该低信号灶在T2WI压脂或反转恢复序列扫描时仍显示为高信号。
【诊断及鉴别诊断】

幼年强直性脊柱炎（JAS）患儿在发病前常有较长时间下肢关节炎和肌键附着点炎，而腰痛与僵硬并不明显，因此早期临床表现与幼年型特发性关节炎极为相似，但两者治疗方法和转归不尽相同,所以应尽早与JRA区别。有助于诊断幼年强直性脊柱炎的临床表现有:多为男性年长儿；8-12岁发病;有类似疾病的家族史；90%以上的患儿HLA-B27阳性；而类风湿因子及抗核抗体阴性；另与JRA不同的是颈椎、腕及手部关节很少受累。但确诊仍有赖于骶髂关节特征性的影像学改变。即单侧或双侧经影像学证实的骶髂关节炎，不论程度轻重，是确诊幼年强直性脊柱炎所必须具备的条件。

另外，以单关节发病者，由于多同时伴有发热、ESR增高，而容易误诊为化脓性关节炎或结核性关节炎，应注意鉴别。同时还应注意与脊髓肿瘤、腰椎感染及脊柱骨软骨病等引起的腰痛，以及股骨头骨软骨炎、先天性髓关节脱位等引起的髋关节及大腿疼痛相鉴别。