脊柱侧凸的病因分类

一、非结构性侧凸或者功能性侧凸

包括姿势不正、癔病性、神经根刺激等，如髓核突出或肿瘤刺激神经根引起的侧凸。还有双下肢不等长、髋关节挛缩以及某些炎症引起的侧凸。病因治疗后，脊柱侧凸即能消除。战略支援部队特色医学中心（原解放军第306医院）骨科吴继功

二、结构性脊柱侧凸

（一）特发性脊柱侧凸

特发性脊柱侧凸原因不明的脊柱侧凸，最常见，约占总数的75％～80％。根据其发病年龄又分婴儿型(0～3岁)、少儿型(3～10岁)及青少年型(10岁后)。

这三个年龄段虽然在理论上与脊柱增长相一致，但是脊柱在婴儿和青少年两个阶段生长速度快，而在少年阶段生长速度较平稳。Dickson等认为，既然脊柱侧凸在生长高峰期发展最快，那么少儿型已无存在必要，他建议将特发性脊柱侧凸分为两类：早期发病组(0～5岁)及晚期发病组(>5岁)。

Perdriolle和Vidal仍采用传统分型方法，但是强调其所指的年龄段不是指脊柱侧凸开始或诊断的年龄，而是指侧凸主要进展期的开始年龄。他们之所以采用传统时间段定义，是因为不同年龄段的脊柱侧凸在自然发展史上存在很大差异，但是就心肺功能方面而言，以5岁为界来区分特发性脊柱侧凸更具临床意义。临床观察发现，许多危及生命的心肺畸形如合并侧凸，则常在5岁前进展为严重侧凸，并且这一年龄界限与出生后发育相关，因此，早期发病组的限制性肺疾病、肺动脉高压等疾病发展的危险性最高，同时，对青少年型特发性脊柱侧凸的长期随访研究表明，即使侧凸度数超过100°，肺功能仍可保持正常。

（二）先天性脊柱侧凸

根据脊柱发育障碍分为三种类型：①形成障碍，有半椎体和楔形椎；②分节不良，有单侧未分节形成骨桥和双侧未分节(阻滞椎，bloc vertebrae)两种；③混合型。

研究表明，绝大多数先天性脊柱侧凸为进展性的，只有10％～25％患者不进展。McMaster和Ohtsuka对202例患者进行研究，发现仅有11％为非进展性，14％为轻度进展，75％显著进展。畸形进展速度取决于畸形类型和受累脊柱长度。McMaster复习59例患者后发现胸腰段侧凸预后最差。两岁以前Cobb角已大于50o预后最差。单侧未分节骨桥伴单/多发凸侧半椎体的胸弯预后最差。以下依次为单侧未分节骨桥、双凸侧半椎体、单个凸侧半椎体，而阻滞椎(bloc　vertebra，即双侧分节障碍)预后最佳。由于某些畸形(例如单侧骨桥)的进展，例如单侧骨桥使弯曲凹侧生长缺乏，如果凸侧继续生长，产生严重畸形，只有采用非常规的手术，否则难于矫正僵硬的畸形。因此治疗上应以预防畸形进展为原则，此类患者不要等其发展，应早期融合。

（三）神经肌肉型脊柱侧凸。

（四）神经纤维瘤病合并脊柱侧凸有高度遗传性，约占总数的2％。特点是皮肤有六个以上咖啡斑，有的有局限性橡皮病性神经瘤。该畸形呈持续进展，甚至术后仍可进展；假关节发生率高，往往需要多次植骨融合，治疗困难。

（五）间充质病变合并脊柱侧凸马凡综合征及埃当综合征均属于间充质病变。马凡综合征的病人中，约有40％～75％的病人合并脊柱侧凸。特点是侧凸严重，常有疼痛，有肺功能障碍，临床表现为瘦长体型、细长指(趾)、漏斗胸、鸡胸、高腭弓、韧带松弛、扁平足及主动脉瓣、二尖瓣关闭不全等。埃当综合征特征为颈短。

(六)骨软骨营养不良合并脊柱侧凸，包括弯曲变形的侏儒症、粘多糖蓄积病，脊柱骨髓发育不良等。

(七)代谢性障碍合并脊柱侧凸，如佝偻病、成骨不全、高胱氨酸尿症等。

(八)脊柱外组织挛缩导致脊柱侧凸，如脓胸或烧伤后等。

(九)其他①创伤，如骨折、椎板切除术后，胸廓成形术，放射治疗后引起脊柱侧凸；②脊柱滑脱、先天性腰骶关节畸形等；③风湿病、骨感染、肿瘤等。