嗜酸性粒细胞升高如何分析和诊断

嗜酸性粒细胞升高在门诊和会诊中较常见，为便于临床医生记忆和查阅，特作此科普。

引起嗜酸性粒细胞升高主要有： 

1、血液科疾病

髓样/淋巴性肿瘤伴有嗜酸性粒细胞增多和酪氨酸激酶融合基因（为什么WHO把这厮单独列出来，就是有靶向基因和药，治疗效果比单用激素或联合非特性化疗好很多，当然指南首选临床试验，移植也是不错的尝试，但结果是否和慢粒一样，值得期待）、

嗜酸性粒细胞综合征/淋巴细胞变异性嗜酸性粒细胞增多症（含T细胞异常或无异常）、

慢性非特指型嗜酸性细胞白血病（CEL-NOS, 原始细胞≥5% 但 <20%，伴FLT3重拍等）、

高嗜酸粒细胞增多症（外周血2次检查（间隔时间>1个月）嗜酸粒细胞绝对计数>1.5&times;109/L和（或）骨髓有核细胞计数嗜酸粒细胞比例≥20%和（或）病理证实组织嗜酸粒细胞广泛浸润和（或）发现嗜酸粒细胞颗粒蛋白显著沉积,有或没有较明显的组织嗜酸粒细胞浸润）[1]、

嗜酸粒细胞增多症（嗜酸性粒细胞>0.5&times;10^9/L）、

嗜酸性粒细胞白血病（这个好诊断）、

系统性肥大细胞增生症（以皮肤侵犯为主，晚期可贫血和脾大，病理可确诊）、

急性/慢性移植物抗宿主病（含实体器官排斥）

2、感染性：

寄生虫（类圆线虫病、犬弓蛔虫、旋毛虫、血吸虫病、棘球蚴、阿米巴、

囊虫病、蛔虫、十二指肠钩虫、弓形虫、肝片吸虫、并殖吸虫、华支睾吸虫病（丝虫病）；

病毒（HIV、单纯疱疹病毒[HSV]、人类T细胞白血病病毒2型[HTLV-2]）

真菌（球虫病、组织胞浆菌、隐球菌、肺孢子虫）

细菌/分枝杆菌

3、过敏性疾病

哮喘、鼻炎、过敏性鼻炎、支气管肺曲霉菌病、过敏性胃肠炎

4、呼吸科疾病

支气管扩张、囊性纤维化、慢性嗜酸性肺炎、Löffler综合征（又称为单纯性肺嗜酸性粒细胞浸润症( simple pulmonary eosinophilia)，主要由嗜酸性粒细胞侵犯肺部所致，如导致嗜酸细胞升高病因去除后，部分可自愈）

5、心内科疾病

热带心内膜炎（嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎或嗜酸性粒细胞性心内膜病，多为热带、亚热带发展中国家中年，其发病原理为嗜酸性心内膜炎或心肌炎，不知为什么多发在热带或亚热带，有些认为可能与热带或亚热带地区摄入高5羟色胺的香蕉多有关，有些认为可能与此地区寄生虫高发有关）、嗜酸性心内膜炎或心肌炎、胆固醇栓塞（栓塞到相关脏器，会引起相关疾病）、毒油综合症（服用掺有苯胺的菜籽油，临床表现包括肺动脉高压和右心室肥大以及其他器官广泛的血管和神经病变，1981年西班牙曾有发生，数千人中毒，数百人死亡）

6、皮肤科疾病

特应性皮炎、荨麻疹、湿疹、大疱性类天疱疮、疱疹样皮炎、偶发性血管水肿、嗜酸性粒细胞增多症（Gleich综合征，嗜酸性粒细胞主要侵犯皮肤，原理同以上Löffler综合征）、

血管淋巴样增生嗜酸性粒细胞增多症（木村病，Kimura disease，亚洲人高发，年轻男性居多，发病年龄38～72岁，平均51岁，好发于头颈部皮肤，病变呈紫蓝色，边界不清突出于皮肤表面的结节或肿块，可累及眼眶，表现为单个或多个紫蓝色结节）

7、结缔组织病/自身免疫性疾病

炎症性肠炎、乳糜泻/小肠吸收不良症、嗜酸性肉芽肿伴多血管炎、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮，结节性多动脉炎，结节病、系统性硬化、干燥综合征、大疱性类天疱疮、IgG4相关疾病、嗜酸性筋膜炎

8、药物相关

阿司匹林、白介素2、非甾体抗炎药、抗菌药、L-色氨酸（安身、营养药物，常用于牛奶添加及孕妇补充营养等）

药物超敏综合征,又称为伴嗜酸粒细胞增多和系统症状的药疹( drug rash with eosinophilia and systemic symptoms, DRESS)

9、肿瘤

实体瘤（如肾、肺、乳腺、血管肿瘤、女性生殖道癌）、霍奇金瘤或非霍奇金淋巴瘤、急性淋巴母细胞白血病（以前叫淋巴瘤）、朗格汉斯细胞组织细胞增生症

10、内分泌科疾病

肾上腺皮质功能不全/缺乏症

11、儿科原发免疫缺陷疾病

高IgE综合征（以皮肤为主的反复葡萄球菌感染、肺炎伴肺大泡形成和骨髓炎，血清IgE浓度显著增高为特征的免疫缺陷综合征，常有乳牙不脱落，如确诊需像化疗后粒缺超过7天患者一样，预防感染治疗，除非病因纠正）、

奥门综合征（Omenn's syndrome，通常表现红皮病、肝脾肿大和淋巴结肿大三联征相关，常伴发育迟缓、慢性腹泻和脱发，常染色体隐性遗传，临床和病例如同移植物抗宿主病GVHD，免疫表型为寡克隆T细胞，B淋巴细胞缺失）、

Wiskott-Aldrich综合征（只发生于男性儿童，皮肤呈湿疹样改变，多发生于头、面及肢体曲侧，类似特应性皮炎或脂溢性皮炎；黑便；反复性感染；肝脾肿大；常血小板减少，IgM降低，IgA、IgE增高，细胞免疫功能低下，常10岁前死亡）、

IgA缺乏（免疫力低下，但多数无症状）  

这类疾病干细胞移植有可能治愈

12、混合型

   如既有髓样/淋巴性肿瘤伴有嗜酸性粒细胞增多和酪氨酸激酶融合基因这个病，又有肺或皮肤或心脏单独侵犯。

主要参考文献

[1].   肖志坚. 嗜酸粒细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(2017年版)[J]. 中华血液学杂志, 2017, 38(07): 561-565.

[2]. UpToDate

[3]. NCCN指南