释疑解惑，带你专业解读干燥综合征

作为多发的风湿病，干燥综合征远不如类风湿关节炎那么被人熟知，下面我们就临床上常见的问题帮您释疑解惑。

什么是干燥综合征？

干燥综合征是一种主要累及外分泌腺的风湿免疫病，约有2/3的患者可以累及血液、肺、肾、神经系统等腺体外的系统。

什么样的人群易患干燥综合征？

干燥综合征可发生于任何年龄，好发于40～50岁的女性，女：男为10～20：1，部分患者有自身免疫病的家族史，如：家族成员中有干燥综合征、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、桥本氏甲状腺炎等疾病。

干燥综合征的发病率如何？

干燥综合征是非常常见的风湿免疫病，其发病率与类风湿关节炎相当，并随着年龄的增长而增加，65岁以上人群患病率可达约6%。

引起干燥综合征的原因有哪些？

干燥综合征的发病是具有相关基因背景的患者，在环境因素的触发下（如病毒感染、紧张、性激素的变化等），导致免疫异常激活所致。

干燥综合征患者的异常免疫主要损伤哪些组织？

在上述病因的共同作用下，患者的免疫细胞和腺上皮细胞可分泌多种致病因子，导致上皮细胞内有大量淋巴细胞的浸润和多种自身抗体的生成。连锁的异常免疫反应可导致外分泌腺和腺体外器官的损害。


究竟是什么样的机制导致形式多样的临床表现的？

干燥综合征的临床表现主要由两种机制导致的。

一是上皮组织内大量淋巴细胞的浸润导致上皮结构和功能受损，因此该病常累及上皮组织丰富的器官，如唾液腺、泪腺等外分泌腺；此外甲状腺、气管和肺、肾小管、肝胆管也由丰富的上皮组织组成，易累及。

打个比喻，人体正常的上皮组织是池塘里原本生活的小鱼，而干燥综合征的患者的上皮组织里还存在许多淋巴细胞，就像池子里引入了大鱼，对原来生活的好好的小鱼造成了伤害。

二是异常的免疫反应过程中形成了大量自身抗体，抗体与自身抗原结合后，可攻击自身组织和器官，如血细胞抗体可致溶血性贫血、白细胞减少、血小板减少；水通道蛋白-4抗体可致神经系统病变；及抗原抗体复合物沉积在血管、肾脏导致血管炎、肾小球肾炎等。换成直白的话说，正常的免疫系统能够识别什么是“好人”什么是“坏人”，但干燥综合征的患者免疫系统发生紊乱，误把“好人”当成“坏人”，对正常的人体组织造成损害，从而引发该病。

干燥综合征的常见临床表现有哪些？ 

已在上一篇科普文：陌生的常见病——干燥综合征中有所介绍，如果有相关症状，赶紧看看下面如何诊断干燥综合征。

干燥综合征的诊断流程？ 

当患者存在以上一项或多项症状，可到风湿科进行干燥症状的评估，同时进行自身抗体的筛查，必要时，行唇腺活检的检查。

干燥综合征的结局？

无重要器官受累者，患者的生存时间与普通人群相当，但如伴有疲劳和焦虑、抑郁状态可影响患者的生活质量。

干燥综合征患者罹患淋巴瘤的发病率较普通人群升高，最常见类型是粘膜相关淋巴组织淋巴瘤；干燥综合征起病时的高疾病活动度、反复腺体肿大、淋巴结病、淋巴细胞减少、低补体血症、冷球蛋白血症、血管炎、病理组织中生发中心样结构的形成等是淋巴瘤预测指标，这类患者需密切随访。