低级别弥漫性星形细胞瘤的病理、临床和影像学特点

一. 低级别弥漫性星形细胞瘤基本描述
起源于分化良好的星形胶质细胞肿瘤
二. 病理学
WHO II级
1.肿瘤细胞分化良好，具有浸润性，生长缓慢
2.肿瘤恶变时通常为间变性星形细胞瘤
三. 临床表现
1. 通常有癫痫发作
2.平均发病年龄约34岁（20-45岁）
3.中位生存时间：6-10年
（1）以下情况生存期更长：年轻患者，肿瘤全切者，IDH1、ARTX和MGMT表达阳性的肿瘤
（2）桥脑肿瘤生存期减少
4.有时与Li-Fraumeni综合征及Ollier病有关
四. 影像学特征
1. 一般表现
（1）肿瘤细胞浸润性生长，形成局灶性或弥漫性的脑白质肿物，导致脑组织正常结构破坏
（2）肿瘤大小不一；位于额叶的肿瘤引起症状时可能体积已经很大
（3）肿瘤细胞通常超出所显示的信号异常区域
A. 受累脑皮质肿胀
（4）三分之二的肿瘤位于幕上；以额叶最常见
（5）三分之一的肿瘤位于幕下；以脑干最常见，累及小脑者罕见
（6）大多数不强化
（7）若强化程度增高则提示肿瘤呈恶性进展
（8）可伴有囊变，约20%的肿瘤可见钙化
2. CT
（1）均匀低密度，轮廓不清
（2）可伴有钙化
（3）增强CT可见很少或无强化
 3. MRI
（1）T1加权相：均匀低信号
（2）T2加权相：均匀低信号
（3）FLAIR加权相：均匀低信号
（4）弥散加权相（DWI）：无弥散受限
（5）T1增强加权相：很少强化或无强化；强化程度高提示肿瘤  WHO分级高
（6）磁共振灌注（MRP）加权相：与间变性星形细胞瘤（AA）和多形性胶质母细胞瘤（GBM）相比，其相对脑血容量（rCBV）更低。肿瘤与正常白质的rCBV比率小于1.8是其特征性表现
（7）磁共振波谱（MRS）加权相：胆碱（Cho）值轻度升高，N-乙酰门冬氨酸（NAA）峰值轻度下降，通常看不到乳酸（Lac）峰
4. 影像学建议
MR增强扫描；对于可疑病变建议行MRP加权相。

图1. T1WI增强相（左图）和轴位FLAIR（右图）影像，可见一十分局限的浸润性病灶，累及大脑皮层和白质。此低级别肿瘤未见明显强化。

图2. 轴位 FLAIR（左上图）和冠状位 STIR（右上图）影像，可见一轮廓不清的浸润性高信号病变，累及左侧颞叶、左侧岛叶以及左下额叶。T1WI增强相（下图）示该低级别星形细胞瘤无强化。