软骨母细胞瘤

症状

软骨母细胞瘤一般发生在长管状骨的骨骺或骨骺突起部位。原发在干骺端或骨干部位少。股骨两端、肱骨和胫骨近侧端是最好发部位，下肢较上肢多见。其他长管状骨发病较少。软骨母细胞瘤在手、足骨上发病者约占10％，其中常见于距骨及跟骨。骨骼其余部位少见。软骨母细胞瘤多发生在青少年，10～25岁之间发病者占90％，男女发病率各方报告不一。一般表现为间歇性疼痛，邻近关节肿胀、积液，关节活动受限。出现关节积液的约占30％左右，症状可持续几个月至数年。

病因

其发病原因不明，主要学说有：

①起源于胚胎性软骨；

②原发于生长期的骨骺板残余。

检查

1、X线检查：位于长骨骨骺或骨端的边缘清晰的囊性破坏，伴有不同程度硬化，通常无膨胀或轻度膨胀。病灶黏液样变性或并发动脉瘤样骨囊肿时，常有显著的膨胀及分房。

2、CT检查：更清楚地显示病灶的细微结构、病灶分隔、边缘硬化及病灶内的钙化，钙化的检出率明显高于X线平片，尤其是细小的沙砾样钙化。 

3、MR表现：CT对软骨性肿瘤有较为特征性的信号变化，一般T1为低信号，或略高于肌肉信号，T2为显著高信号，周围有低信号的硬化圈包绕。

诊断

1、软骨母细胞瘤有显著的发病年龄段和好发部位。以10～20岁最多见，绝大多数在20岁以前发病。

2、软骨母细胞瘤可发生在任何软骨化骨的部位，几乎恒定地起源于骨骺或与骨骺相关的骨端和骨突，部分可向干骺端侵犯。

3、病灶内钙化是软骨类肿瘤的共同特征，钙化常呈点状或细沙砾状。

治疗

1．非手术治疗

（1）化疗：不敏感。

（2）放疗：禁忌，有恶变的危险

2．手术治疗

（1）刮除植骨术：2期病变可行刮除植骨术，肿瘤附着的内壁应彻底清除，刮除后的内壁应进行灭活，可应用95%乙醇、石碳酸等，但有损伤骺板及关节软骨的危险，复发率接近10%。当病灶较大时需要植骨，可选用自体骨、异体骨、人工骨，植入骨粒要小，尽量填满瘤腔，也可填充骨水泥。如果肿瘤破坏严重或病变位于机械应力部位（如股骨颈）则需要应用大块自体骨或异体骨来恢复骨的完整性。

（2）广泛的大块切除术：3期病变刮除植骨术复发率高达50%，广泛的大块切除后复发率极低，但有可能导致部分功能丧失。位于骨盆等中轴骨的软骨母细胞瘤更应行广泛的大块切除，切除后应用自体骨或异体骨移植重建。

（3）瘤段切除术：伴有关节内种植的复发性软骨母细胞瘤，肿瘤破坏整个骨骺，广泛侵犯关节或病理检查为恶性软骨母细胞瘤，采用积极彻底的瘤段切除术。瘤段切除后可选择吻合血管的自体腓骨移植，异体骨移植，人工假体置换等重建关节功能。 

预后

软骨母细胞瘤常生长缓慢，多为良性病变，一般可经刮出植骨治疗而愈，若刮出不彻底术后常有复发，复发率约为10%，广泛的大块切除后复发率极低，但有可能导致部分功能丧失。有少数病例会发生肿瘤恶变，其体积迅速增大，破坏整个骨骺和（或）广泛侵犯关节。另有极个别病例可以发生肺转移，该病肺转移的特点是病程缓慢，类似原发瘤，而且治疗效果好。

预防

发病原因不明，大力提倡优生优育、婚前检查、孕前检查、定期孕检、避免外环境因素（化学药物、微波、放射性等）