乳腺佩吉特病

乳腺佩吉特病患者从出现症状到确诊大约半年到2年时间，最长者竟然超过20年，病程是一个渐进的过程。主要以乳头为中心糜烂，逐渐扩大至乳晕。有的患者经治疗局部见好转，结痂，但很快又溃烂，反复性强，久治不愈。又乳腺佩吉特病具有典型的体征：先出现乳头部位的异常感觉，奇痒、灼痛，继而红肿、糜烂，再出现破溃、结痂，揭去痂皮后呈现出红色肉芽面及少量渗出物，周而复始，最终导致乳头及乳晕破坏，病变开始向周围发展累及乳腺皮肤。外科手术切取活检病理组织学检查和刮片、印片细胞学检查是诊断乳腺佩吉特病的方法。乳腺佩吉特病发病率低，病程长，漏诊误诊案例屡见不鲜。

乳腺佩吉特病乳头乳晕部位出现湿疹样病变，特别要注意与乳房湿疹鉴别。乳房湿疹是由多种内外因素引起的一种急性或慢性乳房皮肤炎症（表皮及真皮浅层），病因十分复杂，一般认为与变态反应有关，这种反应有可能与遗传因素有联系，神经紧张、劳累也是诱因。乳房湿疹以哺乳期妇女多见，常两侧乳房同时发生。病变区质软，与周围边界不清，乳头不发生变形，乳腺内无肿块。而乳腺佩吉特病则常单侧发生，病变区质硬，与周围边界清楚，病程长者乳头可发生凹陷以致消失，乳腺内可触及肿块。乳腺佩吉特病与乳房湿疹通过活检，鉴别诊断并不困难。

外科手术是乳腺佩吉特病的首选治疗。若乳腺可触及肿块，术中证实为浸润性乳腺癌，治疗方案同于乳腺癌的治疗，可行乳腺癌改良根治术（乳房切除加腋窝淋巴结清扫），术后根据病理报告采取相应的辅助治疗，即化疗、放疗、内分泌治疗、靶向治疗等。对临床检查病变仅限于乳头乳晕的乳腺佩吉特病患者（经乳腺X线及超声检查可除外乳头乳晕部位以外病变者），可行保乳手术，即病灶扩大切除术，切除乳头乳晕及其深部组织，连同周围至少2cm范围的乳腺组织，要求切缘阴性，术后辅助放射治疗。若切缘阳性则需要扩大切除或行全乳房切除，根据患者的需求考虑行即刻（I期）乳房重建。同侧腋窝淋巴结是否清扫的问题，如病变仅限于乳头乳晕，乳腺实质不伴有肿块，或仅伴有乳腺导管原位癌，原则上可不清扫腋窝淋巴结，但实际上难以掌握，因为即使临床查体腋窝未触及肿大淋巴结，影像学检查也未显示腋窝淋巴结转移，但改良根治术后病理报告仍可见腋窝淋巴结转移的患者，仅凭临床检查，与术后病理检测结果存在差异，故建议保乳手术仍行腋窝淋巴结清扫。术后依据病理诊断辅助治疗。