肌营养不良
2020年11月01日 162人阅读
肌营养不良症是指一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群。肌营养不良症包括先天性肌营养不良症、其他BECKER型MD等多种类型。部分肌营养不良症会导致运动受损甚至瘫痪。临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。也可累及心肌。
1.假肥大型:隐性遗传,男性患病,女性携带,随时间的推移行走缓慢、易跌,跌倒后不易爬起,肌肉萎缩、无力,常累致骨盆左右上下摇动;跟腱挛缩而足跟不能着地;腰大肌受累致腹部前凸,脑后仰,呈鸭型步态,10岁时丧失行走能力,依靠轮椅或坐卧不起,出现脊柱和肢体畸形。晚期,四肢挛缩,完全不能活动。常因伴发肺部感染、褥疮等疾患在20岁之前死亡。智商有不同程度减退。半数以上可伴心脏损害,心电图异常。早期呈现心肌肥大,除心悸外常无症状。
2.肩-肱型:染色体显性遗传,男女均可发病,幼年或青春期隐匿发病,发病后数年才被发现。面肌受累较早,表现为睡眠时闭眼不紧、吹气无力、苦笑脸容。逐步出现颈肌、肩胛带肌、肱肌的萎缩、无力。
3.肢带型:较复杂,非单一疾病,常染色体隐性遗传。两性均可发病,病情发展缓慢,逐步累及肩胛带,两臂上举困难、翼状肩等典型症状。晚期患者也可出现肌肉挛缩、行动不能。无智能障碍。病情严重程度和进展速度差异很大,不影响寿命。
4.眼肌型:比较少见,常染色体显性遗传,眼睑下垂或眼外肌麻痹,部分患者现头面部、咽喉部、颈部或其他肢体肌肉无力和萎缩。少数病人伴随脊髓、小脑和视网膜受损,智能低下和脑脊液蛋白质异常增高。
5.远端型:常染色体显性或隐性遗传,根据不同的发病年纪,从幼年到中年后期常分为数种亚型,远端肌肉萎缩,逐步向近端发展,进展缓慢,不影响寿命。
肌营养不良的治疗:
目前,虽然很多学者对肌营养不良症的病因及发病机理进行了探索,但至今仍不清楚,由于本病的病程缓慢,某些类型长达正常生命跨度,这对本病的治疗以及疗效估计带来很大困难,现在虽然有上百种药物的临床应用,但至今仍无肯定疗效的药物,以至于此病仍在发展状态中,造成患者病累终生。
1、西医治疗:一般会让吃一些西药如:三磷酸苷、地塞来松、心可定、激素等;但是这些西药副作用特别大,详情可见肌营养不良长期服用西药的副作用
2、中医治疗:肌营养不良在中医上属于痿症,肌营养不良的形成与脾肾肝关系密切。
脾主运化,运化水谷精微物质,上输于肺,营养全身。肌营养不良与脾的关系非常密切,脾的运化功能不好,就会出现肌肉萎缩等许多问题。
肾主骨生髓,肾是人的先天之本。先天脏器不足,影响人全身的所有功能出现衰弱。肾主骨生髓,肾主精,这个精不止是生殖之精,更重要的是指营养物质。肾主营养物质的功能衰退了,肌肉的生成就有问题。
中医认为肝肾同源,肝与肾密切相关,肾属水,肝属木,水能养木肝就旺。肝主筋,如果肝失去肾的濡养,也就是水不涵木,肝经失养也会出现肌肉萎缩。
所以“培土滋元汤”疗法治疗肌营养不良重点是健脾养肾。培土滋元汤使脾恢复运化,得以营养全身。养肾使肾的元气充足主骨生髓生精的功能增强,肝相应的疏泄功能也就是代谢功能增强,肌营养不良就会好转。
所有一切都是为了孩子,为了孩子的以后。
一起共勉。