新生儿系统性红斑狼疮

符合以上诊断标准之一可确诊。

皮肤表现：眶周融合性、鳞屑样红斑，皮损常在出生后4-6周出现，好发于曝光部位如头面部，也可累及躯干和四肢。

心脏表现：电生理异常；先天性心脏传导阻滞（1-3度）：最常见最严重的心脏表现；

其他心律失常：心房或心室异位起搏、心室或交界性异位性心动过速、窦房结功能障碍、QT间期延长、心房扑动；心肌受累：心肌病或心肌炎、心包炎；心内膜弹力纤维增生症（EFE）：病理为心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生、表现为心室扩张、收缩功能障碍、心肌肥厚、超声心动图可发现心内膜回声增强，新生儿期死亡重要病因；

结构性心脏病：房室瓣/半月瓣发育不良、狭窄或反流；房室间隔缺损；持续动脉导管未闭等。

最重要的并发症：先天性心脏病传导阻滞。

抗SSA或抗SSB阳性孕妇胎儿CHB发生率2%；生产过CHB患儿，母亲再孕分娩CHB患儿概率增加10倍；

表现：胎儿心动过缓；

诊断：胎儿期超声心动图；

往往不可逆转，死亡率高达20%；

新生儿期诊断CHB比宫内诊断的预后相对较好；

存活新生儿中，67%需植入永久性心脏起搏器，10%发展为严重心肌病变；半数新生儿狼疮患儿的母亲并未诊断CTD，但有近一半在未来10年后发生SS或SLE。肝胆系统：宫内或出生后即出现的严重肝脏衰竭，组织学表现为铁的沉积，从而也称为“新生儿血色病”；出生后数周出现的胆汁淤积和结合胆红素升高为主的高胆红素血症；出生后数周或数月内出现的短暂性转氨酶升高；偶有肝硬化和胃肠道出血。神经系统：脊髓病、无菌性脑膜炎，伴或不伴低钙血症的癫痫发作，重症肌无力；脑积水，小/大头畸形，非特异性白质改变；基底节钙化，血管病变；神经功能障碍/注意力缺乏症。

发病机制：母亲抗SSA/抗SSB，及少数抗U1RNP抗体在妊娠16w后可经胎盘由母体传递给胎儿；对18～24w胎儿心脏（传导系统）、皮肤、肝、肾组织抗原有高度亲和力。

因此母体抗SSA/抗SSB抗体阳性是新生儿狼疮的危险因素！早期发现和诊断的窗口期：第16～26w；

有胎儿CHB史者，再次妊娠胎儿CHB发生率增加10倍；

HCQ可减少CHB发生率，IVIG效果不肯定；

DEX对轻度CHB有效；

多科协作是关键。