罕见复杂心内膜垫缺损 右心室双出口 成功实施手术

见到24岁的琴琴（化名）时，她正坐在病床上发愁，而一旁的父亲同样是满脸愁云。琴琴患有的先心病—单心房 完全性心内膜垫缺损 右室双出口 肺动脉狭窄，像一朵乌云，笼罩在这家人头上24年了。郑州市第七人民医院心外科杨斌

手术难度大辗转来七院求医

琴琴的父亲介绍，在她出生1月，就得了一场感冒，检查结果显示，除了感冒的症状以外，还有“心脏杂音”。

“当时这个结果并没有让我们太在意”，琴琴的父亲说。后来，琴琴的病情逐渐加重，渐渐出现了口唇紫绀，并逐渐出现了杵状指。看到女儿病情愈发严重，他就带着女儿到当地一家医院求诊，但最后结果让他更加着急，琴琴患的是先心病—单心房 完全性心内膜垫缺损 右室双出口 肺动脉狭窄，该手术难度大、风险高，多家医院没能为琴琴进行手术治疗。

眼看着女儿的病情一天天加重，有时候连走路都会感到呼吸困难，琴琴爸爸着了急。幸运的是，他打听到了郑州市第七人民医院心外三病区的专家，在经过详细咨询后接受了专家的建议，和女儿一起抱着希望来到了郑州。

七院专家会诊实施高难度手术

4月7日，琴琴在郑州市第七人民医院住院后，经高速CT检查发现，琴琴具有多种先天性心血管畸形：单心房，心脏内的动静脉血完全混合；完全性心内膜垫缺损，正常的二尖瓣、三尖瓣融合为一组房室瓣，而且关闭不全，左右肺动脉近中段均有狭窄，右心室双出口，此外还有动脉导管未闭。由于琴琴的年龄相对偏大，心功能受损严重，但如不手术，病情将会进一步恶化。

5月3日手术顺利完成

“手术情况很复杂，对技术条件要求也非常高”，心脏外科三病区杨斌主任介绍说，除了有完全性心内膜垫缺损，琴琴还有单心房、动脉导管未闭、左右肺动脉狭窄，右心室双出口等情况，为最大限度减少琴琴病痛，对她进行了一期手术：先修补室间隔缺损，矫正完全性心内膜垫缺损，然后架设心脏内隧道，将左心室室间隔出口与主动脉连接，保证患者主动脉血流通畅，然后加宽左右肺动脉、分隔单心房，同时，由于有冠脉畸形，无法进一步疏通右室流出道，遂行心外架设人工血管管道，增加肺部血供，减轻右心室负荷，切断缝合动脉导管。经过一系列内隧道与外管道的血流改道，琴琴的血流动力学达到生理矫治。

目前，琴琴手术很成功，各项术后检查指标均满意，正等待出院。