狭颅症应尽早就诊，可能使宝宝的脑袋更漂亮更聪明

狭颅症应尽早就诊，可能使宝宝的脑袋更漂亮更聪明

头颅呈鞍状畸形，枕及额极过度膨出。额骨位置可以很高，因颞窝间狭窄而形成梨状前额……出生仅8个月的男婴小琳（化名）患有严重的狭颅症，外表看起来像外星人，在当地医院无法治疗的情况下，近日被送到郑州大学第三附属医院小儿神经外科求诊。

6月11日，记者从郑州大学第三附属医院小儿神经外科获悉，小琳的手术获得成功，脑袋恢复情况很好，外表呈圆润饱满状，五官也较术前端正可爱。在此次治疗过程中，医学专家由于在术前运用了3D打印技术，等比还原患儿颅骨，使得术中手术更具精确性、减少出血风险等，并且使重塑后的面容更具家族特征。据家属介绍，小琳于2016年10月出生，家里人发现他的面容跟正常孩子不一样，走访当地医院均表示“无法治疗”，随即家人到郑州大学第三附属医院小儿神经外科求诊。

该院小儿神经外科主任医师马云富教授表示，小琳患有非常严重的狭颅症，又称颅缝早闭或颅缝骨化症，这是一种胎儿生长发育过程中可能出现的疾病，新生儿发生率为0.6/1000。一般而言，人脑在出生2个月后，脑重量会增加20%，到6个月时增加一倍，为了给脑预留足够的生长空间，人在出生后，颅骨之间会留有数条缝隙，直到脑发育完成后，颅缝才会逐渐闭合。如果缝隙过早闭合的话，颅腔就太小了，会压迫和限制正在迅速发育中的脑组织，引起颅内压增高，并可能引起脑功能障碍。

目前，医学上仍未明确其致病病因。从现有研究资料来看，可能与胚胎期中胚叶发育障碍有关，也可能是骨缝膜性组织出现异位骨化中心所致，还可能与胚胎某些基质缺乏有关少数病例有遗传因素，个别病例可因维生素D缺乏病和甲状腺功能亢进所致。

6月上旬，小琳在医院经过一系列详细的影像检查后，医生发现他的头部长头畸形，单独由矢状缝早期闭合引起，是颅缝早闭中最常见的头颅畸形，约占40%～70%。矢状缝过早闭合，头向侧方发育受限，即向前后扩张，结果颅穹隆呈前后拉长，左右狭窄，使头颅呈鞍状畸形，枕及额极过度膨出。                                              

马云富指出，小琳的矢状缝过早闭合，头向侧方发育受限，即向前后扩张，结果颅穹隆呈前后拉长，左右狭窄，使头颅呈鞍状畸形，枕及额极过度膨出，会限制他大脑额叶部分的发育，对其情感、智商发展影响极大，因此必须在患发育关键期来临之前进行手术治疗。

马云富教授介绍，手术有两个重要的目的：一是要把患者畸形的颅骨全部拆卸，松解被压迫的大脑；二是对颅骨进行分割，逐个塑成需要的形状，再重新拼接，这个过程就像玩拼图一样。

然而，手术不仅需要技术，还要有立体裁剪的艺术美感，对于这个不到1周岁的孩子来说风险很大，也可能存在出血的可能。因此，手术前考虑采用3D建模的形式等比例还原患儿头骨，在模型上预先设定裁剪方案、手术切割线等，确保“精准手术”。

“每一例狭颅症的矫形手术都是独一无二的，但以前进行颅骨矫形手术全靠术中解剖后按实际情况凭经验实施，到底效果如何只能等手术结束，头皮缝合完后才能看出来。”马云富教授表示，现在3D打印技术的出现，术前就按1:1的比例重现了小宇畸形的头骨。

3D建模成功后，马云富教授和他的团队张云鹤、董辉教授一起，一边在脑中想像着裁剪方案，一边在这个立体的、真实的头骨模型上画下了手术切割线。“实物模型不仅为手术方案提供精准指南，还可以通过提前测量父母面部数据，为患儿塑形后的面容体现父母特征提供依据。”他说。

6月11日，手术经历3小时顺利完成，术后7天“拆线”，经过几天的恢复期，小琳已经逐渐呈现出完美的头型，他将于6月20日出院，

马云富教授医生介绍，目前，对于狭颅症的治疗方法首选手术，最好的手术时机为6个月-1岁时手术，可尽量减少对大脑发育的影响。婴幼儿的脑组织发育较快，在生后半年内重量可增长85%，一年可增长135%。这就需要颅骨与之匹配，也要迅速地扩大。如果颅缝过早地闭合，不但会限制脑的发育，而且狭小的颅骨也会压迫脑组织，引起各种脑功能障碍。患儿可因颅骨闭合部位的不同，头的外型也有所不同。如果颅骨的矢状缝，也就是前后骨缝过早闭合就可使孩子的头向前后方向生长，外型像小船，医学上称为舟状头畸形。这种孩子容易有癫痫发作。少数人可有语言和运动的发育迟缓。如果冠状缝，也就是是指左右骨缝闭合过早，就可造成头前后径变短，成为所谓短头畸形。由于脑组织受压，病人常常会出现头痛呕吐等颅内压力过高的症状。有的患儿还可伴有眼睛突出或斜视，严重者可造成视神经萎缩，使孩子视力下降或失明。如果矢状缝和冠状缝都过早地闭合，就可造成尖头畸形，脑组织在各个方向的生长都受到限制，患儿可出现舟状头畸形和短头畸形所共有的临床症状。颅缝骨化症是先天性脑发育异常或智力落后的一种原因，还是一种结果，目前还有一些争论。但可以肯定颅缝骨化症的孩子智力均落后于同龄儿童。

因为颅缝骨化症限制了脑的发育，所以早期治疗是非常重要的，目前手术是唯一的治疗手段。手术的目为的是重开颅缝，使颅腔有所扩大，去掉限制脑发育的因素，防止颅内压力增高，改善颅骨和面部的外型。认识这中病症，争取早期手术，特别是以半岁以内手术的效果最好。