垂体功能低下

全垂体功能低下症 锁定
全垂体功能低下症，又称全垂体功能减退症，是指垂体前叶功能部分或完全丧失造成的内分泌不足综合征。全垂体功能低下症影响受垂体前叶激素所调控的内分泌腺的功能。故其临床症状取决于垂体前叶激素缺乏程度。有时症状可能突然出现且显著，但大多情况下逐渐出现，可能很长时间不为病人所察觉。全垂体功能低下症是由于部分或完全前叶垂体功能丧失的内分泌缺陷综合征，垂体减退最常见原因，注意LH和FSH分泌减少可能是过度PRL分泌所致和导致继发性性腺功能低下。
目录
1 全垂体功能低下症-特征
2 全垂体功能低下症-诊断
? 甲状腺功能评估
? ACTH分泌的评估
? PRL的评估
? GH的评估
? 血清LH和FSH的评估
? 多种激素的评估
3 全垂体功能低下症-检查
4 全垂体功能低下症-鉴别
5 全垂体功能低下症-并发症
6 全垂体功能低下症-预防
7 全垂体功能低下症-治疗
全垂体功能低下症-特征
全垂体功能低下症
全垂体功能低下症可能突然出现且显著，但大多情况下逐渐出现，可能很长时间不为病人所察觉。
1、单一促皮质激素缺乏少见，但可导致肾上腺功能低下，出现疲乏、低血压、低血糖及对应激（如大型手术、创伤、感染等）缺乏耐受力。
2、可能出现一种、数种或全部垂体前叶激素缺乏。绝经前妇女缺乏促性腺激素（黄体生成素和卵泡刺激素缺乏）可出现闭经、不孕、阴道干燥及某些女性性征退化。
3、男性则会出现阳痿、睾丸萎缩、精子生成减少，随即出现不育症及某些男性性征如机体生长、面部胡须的退化等。促性腺激素缺乏亦见于卡尔曼综合征，本征患者常有唇裂或腭裂、色盲、嗅觉丧失。
4、成人生长激素缺乏往往症状少或无症状。但在儿童则可引起生长迟缓，甚至成侏儒。
5、促甲状腺激素缺乏引起甲状腺功能减退症，甲状腺功能低下，出现意识模糊、怕冷、体重增加、便秘、皮肤干燥。
全垂体功能低下症-诊断
甲状腺功能评估
放射免疫法可以测定T4，T3 和TSH。应该是所有水平降低，因TSH增高示原发性甲状腺功能异常，用合成TRH200~500μg静脉推注可以鉴别下丘脑病变抑或是垂体自身病变。TSH对TRH反应峰值一般见于注射后30分钟，下丘脑疾病TSH呈升高延迟，遗憾的是,有些原发性垂体病的病人也有这种类型反应，另一些垂体病,TSH对TRH反应可以无任何TSH增加。
ACTH分泌的评估
一些肾上腺皮质功能减退病人基础血皮质醇在正常范围，但降低了贮备功能，对一个或更多ACTH-肾上腺轴心兴奋试验反应低下。评估ACTH(及GH和PRL)贮备的最可靠方法是胰岛素耐量试验，剂量为正规胰岛素0.1u/kg体重，在15—30秒内静脉推注,零时(胰岛素推注前)，然后20、30、45、60和90分钟采集静脉血测定GH皮质醇和葡萄糖水平，如血清葡萄糖稍许下降未达50%至<40mg/dl(2.22mmol/L)，试验应重复。(注意：该试验对严重全垂体功能减退或DM和老年病人可有意外，对缺血性心脏病和癫痫病人是禁忌证。试验过程中，应有医护人员在旁)。通常仅有一过性多汗，心动过速，神经质。
PRL的评估
全垂体减退病人，PRL不总是被抑制.事实上，在下丘脑疾病由于丧失多巴胺对PRL抑制，可以有PRL增高。高催乳素血症结果，常伴有促性腺激素过低和继发性性功能减退。
GH的评估
成人不主张做GH缺乏常规筛选,因为即使发现GH缺乏，习惯上不作处理,除非骨骺尚未闭合的身材矮小病人。成人胰岛素样生长因子-1(IGF-1)正常提示不存在GH缺乏，然而低值不证明GH缺乏。
儿童中GH测定一般有帮助，但只有兴奋试验后才有意义。
正常反应的标准是人为决定，所有激发GH分泌试验偶尔可以产生误导结果。因为激发GH释放没有任何一个单独试验100%有效。
外源性GHRH评估GH分泌价值尚未定论。
已知激发试验不能发现调节GH释放的轻度缺陷，例如：继发于GH分泌功能障碍的身材矮小儿童，GH释放的激发试验通常是正常。然而，12—24小时进行系列GH测定，指示这些儿童12—24小时GH分泌总和低于正常。
血清LH和FSH的评估
未用外源性雌激素更年期妇女，在基础状态测定这些激素对评估垂体功能减退最有帮助。这些更年期妇女，通常GnH是高的(>30mIU/ml)。测基础LH和FSH对另一些人很少有帮助。虽然全垂体功能减退GnH低下，但与LH和FSH的正常值有重叠。
多种激素的评估
同时测定几种垂体激素贮备是评估垂体功能最有效的方法。胰岛素(正规胰岛素0.1u/kg)，TRH(200μg)，GnRH(100μg)一起15—30秒钟内静脉推注，180分钟内多次测定血糖、GH、TSH、PRL、LH、FSH和ACTH。
全垂体功能低下症-检查
1、蝶鞍的头颅X线和视野测定将证明肿瘤存在；
2、高分辨率CT或MRI(当需要时用强化剂)是首选方法；
3、脑血管造影：仅仅是当X线检查提示鞍旁血管异常或血管瘤时出现指征；
4、检查TSH和ACTH。
全垂体功能低下症-鉴别
1、全垂体功能减退也必须与某些其他疾病鉴别，包括神经性厌食症，慢性肝病,肌强直性营养不良，多腺体自身免疫病，神经性厌食的临床特征(一般见于女性)通常可作出诊断。症状包括恶病质，对食物和体形观念异常，尽管闭经，但第二性征仍然存在，GH和皮质醇基础水平一般增加。因为下丘脑病变可以使控制食欲中枢障碍，疑有神经性厌食病人，应作X线蝶鞍检查。
2、酒精性肝硬化或血色病有睾丸萎缩伴全身虚弱时，常常疑及垂体功能减退。然而，多数情况下可以发现潜在的原发病，经实验室检查可以排除垂体功能减退，这些病尸解，罕见有广泛的垂体功能障碍形态学依据。
3、肌强直性营养不良病人主诉为进行性肌无力、早秃、白内障、提示早衰面容；男性可有睾丸萎缩，内分泌检查可排除垂体功能减退。
4、多腺体自身免疫病，通常有两种或更多内分泌激素缺乏。假如这些是垂体靶腺激素，应当考虑为垂体源性。测定有关垂体激素将证明垂体功能正常，除非淋巴细胞性垂体炎是综合征的组成部分。
全垂体功能低下症-并发症
女性缺乏LH和FSH,常并发闭经,第二性征退化,不育.阉割或更年期女性症状就是无性腺状态的典型表现.男性缺乏促性腺激素,常并发阳痿,睾丸萎缩,第二性征退化和精子生成减少伴不育.
全垂体功能低下症-预防
首先，立体定向放射外科技术尤其是伽玛刀能有效地破坏病灶，尤其对颅内多发的生殖细胞瘤，以分次治疗及剂量分割代替单次大剂量照射即可使病灶内的放射剂量分布更加均匀，又保护了病灶周边正常颅内重要结构，提高患者中枢神经系统辐射耐受性，从技术手段上来讲减少了单次大剂量照射带来的副反应。
其次，从照射剂量及照射范围选择来讲，目前（2010年）发现对于恶性程度相对较低的生殖细胞瘤，肿瘤部位与脑脊髓轴分别应用较小剂量的照射也能取得满意疗效，发生原位复发及种植播散的可能性都较小。而全脊髓照射的选择也在多项研究中证实对于疾病的完全缓解并没有增强作用，反而带来一些副反应。
最后，放疗联合化疗是有效避免放疗后遗症的重要方向。单独应用化疗治疗颅内生殖细胞瘤的研究也有不少，但复发率高且有一定副反应。2种方法的联合应用取长补短，在治疗儿童肿瘤患者，减少中枢神经系统损伤中可加以选择。
全垂体功能低下症-治疗
治疗直接针对全垂体功能低下症的靶腺激素替代治疗，成人GH缺乏不必处理。
当垂体功能减退由于垂体肿瘤，特殊处理必须针对肿瘤及激素替代治疗，这些肿瘤的恰当处理有争论，如肿瘤小，不分泌PRL，大多支持经蝶肿瘤切除。大多数内分泌学者任其肿瘤大小，主张溴隐停作催乳素瘤的起始治疗。
有证据指出：>2cm大的腺瘤伴有极高催乳素血症病人，除了溴隐停治疗外，需要外科和放射治疗。同样可用超高压治疗，大的肿瘤向鞍上扩散，经额或进蝶完全切除肿瘤已不可能，可采用超高压放疗。外科治疗和放射后可以丧失其他垂体激素功能。放射病人可在数年中逐渐丧失内分泌功能，也可由于视交叉纤维化出现视力障碍。
此外，治疗后激素水平应需反复评估，开始最好在3和6个月，然后每年测定。
垂体卒中,如有视野障碍或动眼神经突然麻痹，或如因下丘脑压迫，嗜睡渐至晕迷，应立即外科治疗。虽然大剂量皮质激素内科治疗和一般支持对少数病例已足够，但作为出血性肿瘤常规进蝶减压应立即进行。