转载-视网膜母细胞瘤的保眼治疗

       袁医生的点评：

       孩子不幸身患视网膜母细胞瘤，对家庭来讲是巨大的“灾难”。

       医生需要做的是：帮助你度过难关。

       1、判断是否有机会保住眼睛

       2、运用冷凝、激光TTT、静脉化疗和介入动脉化疗、眼内注药甚至放疗等综合疗法保住眼球，其中分期和患者对治疗的理解和配合十分重要。需要注意的是，两种化疗方法只是治疗的一部分。

       3、当眼球不能保住的时候，保住孩子的生命，并对高危病例给予后续治疗

       4、完成义眼手术，让孩子外观尽量接近正常人，这一点对孩子的心理状态十分重要。

       5、指导遗传性咨询

       6、心理指导，鼓励患儿家庭坚强地走下去

       来自美国费城的眼科团队为视网膜母细胞瘤的保眼治疗做了大量的临床科研工作。得益于信息交流和医患双方的努力，目前国内顶尖专业医院的工作几乎同步于国际水平。

       视网膜母细胞瘤的化疗：十年经验

       原创 2017-01-22 国际眼科时讯

       视网膜母细胞瘤 （Retinoblastoma, Rb）是一种来源于光感受器前体细胞的恶性肿瘤；是婴幼儿最常见的眼内恶性肿瘤，常危及患儿生命，因此早期发现并及时治疗是提高治愈率、降低死亡率的关键。

       2016年12月，第十届亚太玻璃体视网膜学会大会（APVRS2016）召开期间，来自Wills 眼科医院的Carol Shield教授就视网膜母细胞瘤的治疗作了精彩汇报，现将主要内容归纳如下，供大家学习参考。

视网膜母细胞瘤的分类

　　首先Carol Shield教授从眼底照片及眼部B超的不同表现，讲解了需要同视网膜母细胞瘤相鉴别主要其他疾病，如Coats病和永存增生性原始玻璃体（永存胚胎血管）。之后讲解了视网膜母细胞瘤按照ABCDE顺序的国际分类方法。A组：small≤3mm；B组：bigger＞3mm；C组：内生型（contained seeds）；D组：弥漫型（diffuse seeds）；E组：外生型（extensive）。

视网膜母细胞瘤的化疗

　　经静脉化疗主要用于化疗诱导使用，较少出现并发症；经动脉化疗反应会比较激烈，且起到直接投递作用；经玻璃体腔化疗用于化疗诱导失败后才考虑，并且会导致玻璃体种植转移的风险；曾经的结膜下化疗已经被淘汰。无论采用什么化疗，最终目的在于防止Rb肿瘤的转移。

　　化疗诱导的常用药物有以下几种：长春新碱、依托泊苷、卡铂。Carol Shield教授对剂量使用作了如下建议：长春新碱新生儿的用量为3 mg，标准剂量为5 mg，如果前次治疗失败可考虑增加剂量至7.5 mg；依托泊苷标准剂量为1 mg；卡铂新生儿剂量为15 mg，而标准剂量为30mg。报道称经动脉化疗用途最广泛，包括首次单眼的视网膜母细胞瘤，以及经静脉化疗失败后的双眼视网膜母细胞瘤。并对经动脉和经静脉化疗医治单眼视网膜母细胞瘤的效果进行比价，研究发现经动脉化疗要优于经静脉化疗，并且对瘤体的控制更有效。

　　当然，只要是化疗都会带来一系列的副作用：脉络膜血管萎缩、视网膜动脉阻塞、眼动脉阻塞、视神经水肿和萎缩、脑卒中等，而且即使进行了化疗也不能完全防止转移，严重的甚至可引起死亡。眼球摘除术作为视网膜母细胞瘤治疗的一部分并非就是终点，而是开始，必须对视网膜母细胞瘤的危险因素进行严格的病理检查包括：视神经的后层，超过3 mm范围的脉络膜，前房以及任何视神经和脉络膜的结合处。

结语

　　我们该如何决定化疗方法，Carol Shield教授最后给出了答案：主要基于视网膜母细胞瘤的分类以及是单侧还是双侧。对于单侧视网膜母细胞瘤选择经动脉化疗；对于双侧视网膜母细胞瘤可采用经静脉化疗，其主要目的在于控制瘤体，防止转移，防止松果体母细胞瘤的发生以及减少二次肿瘤。