非惊厥性癫痫持续状态-流行病学

NCSE定义和流行病学

   癫痫持续状态是常见的神经科急症，其中非惊厥性癫痫持续状态(nonconvulsive status epilepticus，NCSE)约占1／3，临床并不少见，因其包含了一组不同的临床综合征，诊断相对困难。NCSE，即失神发作持续状态(absence status epilepticus，ASE)、简单部分发作持续状态(simple partial status epilepticus，SPSE)、复杂部分发作持续状态(complex partial status epilepticus，CPSE)与轻微发作的癫痫持续状态(subtle status epilepticus，SSE)。广东省妇幼保健院儿童神经康复科罗鑫刚

  目前尚无统一的NCSE的定义。近年来提出“NCSE是指脑电图上持续的痫样放电，导致出现临床上的非惊厥性发作”，其具体可表现为失语、遗忘、意识障碍或行为改变，包括意识模糊、昏迷、谵妄、躁狂等。有时也可出现自动症、眼球偏斜、眼球震颤样运动(常为水平性)或面部、口周、腹部及肢体的轻微抽动等。亦有学者认为NCSE的定义应包括临床表现(常包括意识障碍)、发作期脑电图的异常以及对治疗的反应。脑电图出现痫样放电及对AEDs治疗有反应者更加支持NCSE的诊断，但治疗无反应并不意味着能除外NCSE的诊断。对于癫痫持续的时间，多数专家建议持续30 min以上定义为NCSE。NCSE主要有4种临床型：ASE、SPSE、CPSE和昏迷中的癫痫持续状态(status epilepticus in coma)，包括SSE。其中ASE又分为典型、非典型和晚发ASE。难治性癫痫持续状态(refractory status epilepticus)目前尚无一致定义。在不同的文献中，2种或3种AEDs治疗失败结合发作持续至少1、2 h或不论持续多长时间，均可被认为是难治性癫痫持续状态。

   流行病学资料显示NCSE的发病率为(2-20)/10万。ASE占sE的1％～6％。SPSE占癫痫持续状态的9％～23％。CPSE占16％～43％。ASE主要表现为意识状态的改变，但也有报道可见轻微的运动症状。患者可以完成进食、饮水等动作，能躲避疼痛、四处走动及对简单指令作出反应等。典型ASE的持续时间从数分钟到数天、数周不等。脑电图表现为3 Hz的全面性棘慢波发放。在发作后期，脑电图表现可变得不规律，频率变慢。典型ASE常在特发性全面性癫痫的基础上发生，特别是失神发作或青少年肌阵挛癫痫。不恰当的AEDs治疗(如卡马两平)、发热、过度换气、兴奋、疲劳、月经期或睡眠一觉醒周期均可诱发。非典型ASE临床症状与典型ASE有时较难鉴别，但非典型ASE的意识改变程度较典型ASE患者更严重，如出现眼睑肌阵挛样抽动或口周自动症则加强了诊断为非典型ASE的依据。与典型ASE相比，其发作期的脑电冈不规律，为2.5～4.0 Hz的棘慢波发放。