食管裂孔疝的临床表现？诊断检查方法？鉴别诊断？

　　病理生理

　　按照食管胃连接部所有位置，食管裂孔疝在形态上主要有以下4 种：

　　1.滑动型食管裂孔疝(可复性裂孔疝) 滑动型食管裂孔疝最常见。食管裂孔肌肉张力减弱，食管裂孔口扩大，对贲门起固定作用的膈食管韧带和膈胃韧带松弛，使贲门和胃底部活动范围增大，在腹腔压力增高的情况下，贲门和胃底部经扩大的食管孔突入胸内纵隔，在腹腔压力降低时，疝入胸内的胃体可自行回纳至腹腔。

　　2.食管旁疝 较少见，仅占裂孔疝的5%～20%，表现为胃的一部分(胃体或胃窦)在食管左前方通过增宽松弛的裂孔进入胸腔。有时还伴有胃-结肠大网膜的疝入。但食管-胃连接部分位于膈下并保持锐角，故很少发生胃食管反流。如果疝入部分很多，包括胃底和胃体上部(巨大裂孔疝)则胃轴扭曲并翻转，可发生溃疡出血、嵌顿、绞窄、穿孔等严重后果。

　　3.混合型食管裂孔疝 此型最少见，约占5%，是指滑动型食管裂孔疝与食管旁疝共同存在，常为膈食管裂孔过大的结果。其特点是除胃食管结合部自腹腔滑入后纵隔外，胃底乃至主要的胃体小弯部每伴随裂孔的增大而上移。由于疝囊的扩大及疝入的内容物不断增加，可使肺和心脏受压产生不同程度的肺萎缩和心脏移位。

　　4.短食管型食管裂孔疝 主要由于食管缩短所致。可为长期反流性食管炎致食管纤维化，或为手术后、或为先天性原因致食管缩短。

　　临床表现

　　食管裂孔疝患者可以无症状或症状轻微，其症状轻重与疝囊大小、食管炎症的严重程度无关。滑动型裂孔疝患者常常没有症状；若有症状，往往是由于胃食管反流造成的，小部分是由于疝的机械性影响。食管旁裂孔疝的临床表现主要由于机械性影响，患者可以耐受多年；混合型裂孔疝在两个方面都可以发生症状。症状归纳起来有以下3 方面：

　　1.胃食管反流症状 表现胸骨后或剑突下烧灼感、胃内容物上反感、上腹饱胀、嗳气、疼痛等。疼痛性质多为烧灼感或针刺样疼，可放射至背部、肩部、颈部等处。平卧、进食甜食、酸性食物，均可能诱发并可加重症状。此症状尤以滑动型裂孔疝多见。　

　　2.并发症症状

　　(1)出血：裂孔疝有时可出血，主要是食管炎和疝囊炎所致，多为慢性少量渗血，可致贫血。

　　(2)反流性食管狭窄：在有反流症状病人中，少数发生器质性狭窄，以致出现吞咽困难，吞咽疼痛，食后呕吐等症状。

　　(3)疝囊嵌顿：一般见于食管旁疝。裂孔疝病人如突然剧烈上腹痛伴呕吐，完全不能吞咽或同时发生大出血，提示发生急性嵌顿。

　　3.疝囊压迫症状 当疝囊较大压迫心肺、纵隔，可以产生气急、心悸、咳嗽、发绀等症状。压迫食管时可感觉在胸骨后有食管停滞或吞咽困难。

　　诊断检查

　　诊断：由于本病相对少见，且无特异性症状和体征，诊断较困难，对于有胃食管反流症状，年龄较大，肥胖，且症状与体位明显相关的可疑患者应予以重视，确诊需要借助一些器械检查。

　　其他辅助检查：

　　1.X 线检查 仍是目前诊断食管裂孔疝的主要方法。对于可复性裂孔疝(特别是轻度者)，一次检查阴性也不能排除本病，临床上高度可疑者应重复检查，并取特殊体位如仰卧头低足高位等，其钡餐造影可显示直接征象及间接征象。

　　(1)直接征象：

　　①膈上疝囊。

　　②食管下括约肌环(A 环)升高和收缩。

　　③疝囊内有粗大迂曲的胃黏膜皱襞影。

　　④食管胃环(B 环)的出现。

　　⑤食管囊裂孔疝可见食管一侧有疝囊(胃囊)，而食管-胃连接部仍在横膈裂孔下。

　　⑥混合型可有巨大疝囊或胃轴扭转。

　　(2)间接征象：

　　①横膈食管裂孔增宽(＞4cm)。

　　②钡剂反流入膈上疝囊。

　　③横膈上至少3cm 外有凹环，食管缩短。

　　2.内镜检查 内镜检查对食管裂孔疝的诊断率较前提高，可与X 线检查相互补充旁证协助诊断。可有如下表现：

　　(1)食管下段齿状线升高。

　　(2)食管腔内有潴留液。

　　(3)贲门口扩大和(或)松弛。

　　(4)His 角变钝。

　　(5)胃底变线。

　　(6)膈食管裂孔宽大而松弛。

　　3.食管测压检查 食管裂孔疝时食管测压可有异常图形，从而协助诊断、食管测压图形异常主要有以下表现：

　　(1)食管下括约肌(LES)测压时出现双压力带。

　　(2)食管下括约肌压力(LESP)下降，低于正常值。

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　　鉴别诊断

　　食管裂孔疝主要是其并发症引起的临床症状需与其他疾病进行鉴别。

　　1.心绞痛 食管裂孔疝的发病年龄也是冠心病的好发年龄，伴有反流性食管炎患者的胸痛可与心绞痛相似，可放射至左肩和左臂，含服硝酸甘油亦可缓解症状。一般反流性食管炎患者的胸痛部位较低，同时可有烧灼感，饱餐后和平卧时发生。心绞痛常位于中部胸骨后，常在体力活动后发生，很少烧灼感。不稳定型心绞痛也可在夜间发生，但此时心电图改变对两者的诊断更有帮助。有时上述两种情况可同时存在，因从疝囊发出的迷走神经冲动可反射性地减少冠脉循环血流，诱发心绞痛。所以在作临床分析时应考虑上述可能性。

　　2.下食管和贲门癌 易发生于老年人。癌组织浸润食管下端可破坏LES 引起胃食管反流和吞咽困难，应警惕此病。

　　3.慢性胃炎 可有上腹不适、反酸、烧心等症状，内镜及上消化道钡餐检查有助于鉴别。

　　4.消化性溃疡 抑酸治疗效果明显，与有症状的食管裂孔疝治疗后反应相似，上腹不适、反酸、烧心等症状通常于空腹时发生，与体位变化无关。内镜检查可明确诊断。

　　5.胆道疾病 除上腹不适外，一般可有炎症性疾病的表现，如发热、血白细胞增高、胆管结石伴胆管炎的患者多有黄疸，体检右上腹可有局限性压痛，血生化检查肝酶和胆系酶可有不同程度的增高，B 超及CT 扫描有助于诊断。

　　6.伴发疾病 ①Saint 三联征：指同时存在膈疝、胆石症和结肠憩室。有人称此三联征与老年、饮食过细所致便秘、腹压增高有关。②Casten 三联征：指同时存在滑动型裂孔疝、胆囊疾患和十二指肠溃疡或食管溃疡。上述两种三联征的因果关系尚不明了，在鉴别诊断时应予以考虑。