宝宝黄疸怎么办

前期写了宝宝黄疸这个常见的话题，比较受关注，这次来谈谈婴儿胆汁淤积症，就是比较重一些的黄疸，需要就医的黄疸，其发生率为活产儿的1/2500，发病率也不算低，有些胆汁淤积的预后不太好，部分需要手术，甚至需要肝移植，需要重点关注。

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什么是婴儿胆汁淤积症？

1岁以内婴儿（包括新生儿），由各种原因引起的肝细胞和（或）毛细胆管分泌功能障碍，或胆管病变导致胆汁排泄减少或缺乏。临床主要表现为高结合胆红素血症、粪便颜色改变、胆汁酸增加、可伴或不伴肝大、质地异常、肝功能异常；部分患儿还可伴皮肤瘙痒、营养不良等。

胆汁淤积的诊断标准是什么？
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2004年北美儿科胃肠病、肝病及营养学会推荐的标准：
1.血清总胆红素<85umol/L(5mg/dl)，直接胆红素>17.1umol/L(1mg/dl)
2.血清总胆红素>85umol/L(5mg/dl)，直接胆红素占总胆红素比例>20%，

满足两条中任意一条即诊断婴儿胆汁淤积症。同时合并有病理性肝脏体征（质地变硬或伴有肝大>2cm），血丙氨酸氨基转移酶（ALT）和（或）血天冬氨酸氨基转移酶(AST)增高等肝功能异常为婴儿胆汁淤积性肝炎。

胆汁产生与排泄途径是什么？

胆汁首先在肝脏产生，流经各级胆小管，经左右肝管，到肝总管，空腹情况下经胆囊管到胆囊，在胆囊内储存，进食情况下经胆囊管释放到胆总管，排到十二指肠，部分经肠道排出体外，部分重吸收回肝脏，再次循环。

引起婴儿胆汁淤积的常见原因有哪些？
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感染是第一位需要排除的因素，治疗后见效较快。比如细菌、病毒等感染，尤其需要注意我们平时观察不到的感染部位，比如泌尿系统感染，血源性感染、胆源性感染等。胆管发育异常比如胆道闭锁和胆总管囊肿这些常见的外科因素。随着分子检测技术的开展，先天性遗传代谢因素近几年越来越受关注，因为胆汁分泌与排泄过程中需要一些蛋白参与，这些编码的蛋白出现异常导致胆汁淤积。比如新生儿肝内胆汁淤积症、进行性家族肝内胆汁淤积症等。

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如何治疗胆汁淤积？

胆汁淤积首先要尽量寻找出引起胆汁淤积的原因，针对病因进行治疗。比如感染者行抗感染治疗。胆道闭锁或者胆总管囊肿者行外科手术治疗。有些需要更换饮食，比如新生儿肝内胆汁淤积需要更换成无乳糖配方奶粉，酪氨酸血症需要更换低酪氨酸和低苯丙氨酸饮食。终末期肝病宝宝需要肝移植。其次是对症治疗，采用利胆退黄保护肝细胞药物，比如熊去氧胆酸、S-腺苷蛋氨酸、中药等。

家长需要怎么判断是不是胆汁淤积？
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最直接提示的是大便颜色，如果大便颜色浅或者陶土样大便对胆汁淤积有提示作用。同时需要做肝功能检测，按照上面的诊断标准进行判断。

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如何看肝功能的报告单？



如何观察大便颜色？
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大便颜色请遵照这幅图，图1-6是异常大便颜色；图7-9是正常大便颜色。如果出现图1-6大便颜色，请找专科医生就诊。


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胆汁淤积宝宝看护需要关注什么？

精神状态，如果宝宝精神状态不好，吃奶不好等异常情况建议到医院就诊。皮肤有无出血点，如果有需要到医院就诊。宝宝有无瘙痒，如果有需要用药物降低胆汁酸同时防止抓破皮肤引起感染。胆汁淤积宝宝存在脂溶性维生素吸收障碍，需要补充多种脂溶性维生素，维生素A、D、E、K。

看医生的时候需要准备什么材料？
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宝宝的病历资料要保存好，因为是慢性病，需要随访。每次就诊的资料都需要备着，如果会编辑WORD版本的家长朋友，最好把每次血常规、肝功能等资料按照时间先后顺序准确无误做成文档保存便于我们医生快速了解病情。

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熊去氧胆酸是不是所有胆汁淤积宝宝的万能药？

熊去氧胆酸（UDCA）是鹅去氧胆酸7β差向异构体，被认为是治疗胆汁淤积的首选药物。但UDCA不是适合于所有胆汁淤积的宝宝，胆道闭锁和严重肝功能异常者禁用。也并不是所有的胆汁淤积的宝宝都用UDCA有效，比如部分胆汁酸合成障碍的宝宝需要使用胆酸或者鹅去氧胆酸治疗。

婴儿胆汁淤积症属于比较严重的黄疸，需要就医。宝爸宝妈一定不要掉以轻心，如果出现请及时到正规医院确认就诊。