全身型重症肌无力一定要和这个病鉴别,太像了!
2022年01月17日 7962人阅读 返回文章列表
Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS):
肌无力综合征是免疫介导的累及NMJ突触前膜电压门控钙通道(voltage-gated calcium channel,VGCC)的疾病,属于神经系统副肿瘤综合征,多继发于小细胞肺癌,也可继发于其他神经内分泌肿瘤。
临床表现:四肢近端对称性无力,腱反射减低,以口干为突出表现的自主神经症状,极少出现眼外肌受累,腱反射在运动后可短暂恢复,其他自主神经症状如便秘、性功能障碍、出汗异常较少见。RNS为低频刺激(2-3Hz)出现CMAP波幅递减大于10%;高频刺激(20-50Hz)或者大力收缩后10sCMAP波幅递增大于60%或100%。血清VGCC抗体多呈阳性,合并小细胞肺癌的LEMS可同时出现SOX-1抗体阳性。
全身型重症肌无力临床表现大多数与其相似,不伴有自主神经症状,腱反射正常。但是多合并良性胸腺瘤,免疫抗体为乙酰胆碱受体抗体阳性。