老年女性,10年前无明显诱因躯干、四肢出现散在白斑,伴瘙痒,未诊治,后白斑逐渐增多,就诊于当地医院并按“白癜风”进行治疗(具体不详),自觉疗效不佳;2年前患者左上肢、前胸、臀部先后出现红斑、斑块,左上肢皮损搔抓后破溃伴疼痛,至当地诊所就诊,予多种外用药治疗(具体不详)无效,溃疡面积逐渐增大,疼痛加剧。
蕈样肉芽肿是一种少见病,但同时也是皮肤科最常见的淋巴瘤类型。典型的特征包括斑片期,斑块期,肿瘤期。一些临床亚型则包括亲毛囊蕈样肉芽肿、亲汗腺蕈样肉芽肿、Paget样网状组织细胞增生症、肉芽肿性蕈样肉芽肿、肉芽肿性皮肤松弛症等。另外还有一些罕见的临床和病理亚型,或具有特别病理表现的病例。本例所展示的色素减退型蕈样肉芽肿即是其中的一种特殊临床变异。
蕈样肉芽肿临床表现差异特别大,因此特别容易误诊。本例患者长期被误诊为白癜风并进行治疗。患者就诊查体时也向作者表明身上长的是“白癜风”,医生极其容易误诊。
色素减退型蕈样肉芽肿表现为多发的色素减退性斑片。但其发病部位与经典的蕈样肉芽肿一致,即非暴露部位,包括上臂和大腿内侧,股部,女性乳房等部位。皮疹表面有轻度皱缩,如卷烟纸样表现。
病理表现为亲表皮型改变,即肿瘤细胞浸入表皮。本例患者伴有明显的海绵水肿,因此病理形态上迷惑性极大。免疫组化染色能够清楚的显示进入表皮的CD3,CD8阳性的淋巴细胞。色素减退型蕈样肉芽肿通常为CD8表型,这种细胞毒性表型的细胞具有破坏黑素细胞的能力,可能是导致临床色素减退斑的原因。
色素减退型蕈样肉芽肿在亚洲人更多见一些,或者说临床表现更明显一些,总体来说预后相当好,但也有特殊情况发生,如本例患者即进展到肿瘤期,并形成局部溃疡。
本例患者入院后给予UVA-1光疗,口服阿维A及注射α干扰素治疗,同时局部予以抗感染处理。如果后续肿瘤性皮疹恢复不佳,可考虑局部放射线治疗。