Wegener肉芽肿

Wegener肉芽肿（WG）是一种原因不明、累及全身多个系统的坏死性、肉芽肿性血管炎。属于自身免疫性疾病，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏。

WG通常以鼻粘膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和鼻窦炎、肺部病变和进行性肾衰竭。可累及关节、眼、皮肤，亦可侵及心脏、神经系统及耳等。

病因

WG至今病因未明，可能与遗传因素、感染因素和免疫因素有关。

病理

典型WG受累器官的基本病理改变有3种：①中、小等口径动静脉的坏死性血管炎；②坏死性肉芽肿；③炎症细胞浸润。炎症细胞以中性粒细胞、淋巴细胞、单核细胞为主，嗜酸性粒细胞较少，炎症细胞浸润最常见，见于所有病例；坏死性血管炎或肉芽肿约见于90%~95%的病例。不同的病例中，三种不同的病理改变可以呈现不同组合，即可以表现为其中任两种病理改变或三种病理改变同时存在。

临床表现

WG可累及多个系统，起病可急可缓，临床表现呈多样性，典型的WG有三联征：上呼吸道、下呼吸道和肾脏病变。①大部分患者以上呼吸道病变为首发症状，通常表现是流清涕或脓涕，且不断加重；②下呼吸道受累是WG基本特征之一。约50%患者在起病时即有肺部表现，80%以上的患者将在整个病程中出现肺部病变；③大部分病例也存在肾脏损害，出现蛋白尿，红、白细胞及管型尿严重者伴有高血压和肾病综合征，导致肾衰竭，是WG的重要死亡原因之一。

诊断

活体组织病理检查是诊断WG的主要措施。WG的主要组织学特点是血管炎、肉芽肿和坏死。其典型的血管炎改变为累及小、中动脉的坏死性或肉芽肿性血管炎。上呼吸道活体组织病理检查创伤性相对较小，常作为首选，但阳性率较低。肺活体组织病理学检查诊断WG阳性率较高。

治疗

未经治疗的WG患者预后很差，90%以上的患者在2年内死亡，死亡通常是呼吸衰竭或（和）肾衰竭。早期诊断、早期治疗，对预后有明显改善。通常治疗可以分为3期，即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。循证医学（EBM）显示糖皮质激素+环磷酰胺联合治疗有显著疗效，特别是累及肾脏以及具有严重呼吸系统疾病的患者，应作为首选治疗方案。