库欣综合征

   库欣综合征,又称皮质醇增多综合征,是肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素(主要是皮质醇)所致。因人体代谢紊乱而出现一系列相应的临床表现。病因可分为3种:①垂体分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)过多,由于丘脑功能紊乱或垂体发生垂体瘤,释放ACTH过多,导致双侧肾上腺皮质增生,分泌大量的皮质醇所致。因垂体分泌ACTH过多所致者称为库欣病,约占本病的70%。②原心发性肾上腺皮质肿瘤或增生,可为腺瘤(约占20%)或腺癌(约占5%),能自主地分泌大量皮质醇。③异位ACTH综合征,由于垂体以外的癌瘤产生ACTH,刺激肾上腺皮质增生,分泌过量的皮质醇,最常见的是肺癌约占50%,其次为胸腺癌和胰腺瘤各约占10%。此外,医源性皮质醇增多症是应用糖皮质激素过多所致,肾上腺皮质本身合成和分泌激素并不过量,因而与上述原因不同。临床表现本病的典型表现是向心性肥胖,面如满月,胸、腹、颈、背部脂肪明显增厚,而四肢相对瘦小;皮肤菲薄、紫纹瘀斑,创口不易愈合;骨质疏松而腰背酸痛严重者肋骨病理性骨折、脊柱压缩性骨折而身材变矮,病儿生长发育受抑制;皮质醇可拮抗胰岛素而使病人葡萄糖耐量减低,部分病人出现类固醇性糖尿病;因水钠潴留可引起浮肿;易伴高血压,女性病人大多出现月经减少、不规则或停经,轻度多毛,痤疮常见。如出现乳房萎缩、生须、喉结增大、阴蒂肥大等为女性男性化表现,要警惕为肾上腺癌。可有精神异常和皮肤色素沉着。化验检查尿17-羟皮质类固醇在55纳摩尔/24小时以上。24小时尿游离皮质醇明显高于正常。血浆皮质醇早晨高于正常,晚上不明显低于清晨,正常的昼夜分泌律消失。小剂量地塞米松试验不能抑x线检查可见脊柱、肋骨骨质疏松,或病理性骨折,增生型者若有垂体大腺瘤见蝶鞍扩大。CT或磁共振成像(MRD检查有助于垂体瘤的诊断;肾上腺扫描可肾上腺增生或有占位性病变