大脑半球切除术治疗顽固性癫痫

大脑半球切除术是指大骨瓣开颅后，将整个大脑半球皮质及其下方的白质和部分基底节一同切除，仅保留丘脑及下丘脑以下脑组织的一门技术。
历史
大脑半球切除术这一概念在1886 年就被提及, 但直到1926 年才由Dandy才完成人类历史上第一例真正意义上的大脑半球切除术, 当时是为了治疗一例右侧大脑半球广泛浸润的胶质瘤病人而切除了一侧颅腔小脑幕上所有解剖结构。为了区别以后的改良术, 人们称之为解剖性大脑半球切除术, 目的是对恶性程度高的胶质瘤病人进行根治。此后, 此术式应用于临床, 并开展了一些基础研究, 近期结果令人满意, 很多病人在术后的精神、人格及对侧肢体的随意活动比预期效果要好。可是, 其远期效果却不尽如人意, 术后感染、出血、早期肿瘤复发等原因使其生存率较低。这一时期人们称之为大脑半球切除术的肿瘤期。北京天坛医院功能神经外科张凯
1945年, Krynauw 应用这一术式治疗婴儿痉挛性偏瘫伴顽固性癫痫, 到1949 年共治疗12 例, 术后病人症状显著改善, 并于1950 年在南非约翰内斯堡首次报告了这一结果, 尽管缺乏远期疗效评定, 但人们看到了其治疗婴儿痉挛性偏瘫伴顽固性癫痫的惊人效果,在不影响肌力和认识功能的同时, 治疗癫痫效果满意。从此, 这一术式得到真正发展, 从肿瘤进入功能期。大脑半球切除术, 1956 年前共报道75 例, 其中用于治疗婴儿痉挛性偏瘫伴顽固性癫痫不超过20 例, 而到1968 年世界各地采用这一术式治疗婴儿痉挛性偏瘫伴顽固性癫痫的报道猛增到420 例。
可是, 随着这些病人术后康复期的不断延长, 人们发现三分之一到四分之一的病人逐渐出现了神经功能障碍、梗阻性脑积水、精神迟钝等现象, 死亡率高达百分之五十。其原因,主要是术后形成一个巨大术腔使健侧大脑半球及手术残端失去支撑, 特别是在剧烈活动或某些轻微外伤因素下发生结构机械性摆动,结果原本机化后易出血的硬膜下膜不时发生小量渗出或出血, 并经室间孔进入脑脊液循环, 这种血性脑脊液中红细胞及其崩解产物经软脑膜和室管膜上的吞噬细胞吞噬后, 血红蛋白就沉积在相应脑膜上, 形成脑表面含铁血黄素沉积症, 导致神经元变性, 胶质增生, 从而引起各种临床症状。
由于这种合并症的高死亡率和高发生率, 迫使世界各地神经外科中心自1970 年以后大大减少了这一术式的临床应用。但这一术式治疗婴儿痉挛性偏瘫伴顽固性癫痫的特殊效果却留在专家们的脑海中, 特别是人们在对其远期合并症机制的进一步认识后, 开始对其进行各种改良, 目的是为了既能降低远期合并症的死亡率和发生率,又能保持大脑半球切除术的效果。改良术主要分为三大类, 即功能性大脑半球切除术, 大脑半球皮质切除术, 解剖性大脑半球切除改良术。北京天坛医院的陈炳桓、杨炯达等进一步改良大脑半球切除术, 从抗癫痫及预防远期合并症的理论上讲较前几种方法更加完善, 实践也证明, 其疗效显著, 处于世界领先水平。
手术
1.功能性大脑半球切除术：1974 年加拿大蒙特利尔神经科学研究所(MNI) 的Rasmussen首先提出: 切除患侧中央区和颞叶为主的半球切除术, 解剖上为次全切除而功能上为全切, 命名为功能性大脑半球切除术。其方法为: 先行颞叶切除, 然后切除蝶骨嵴水平后的额顶组织, 范围包括三角区后部及中线旁结构, 切断进入胼胝体的联系纤维, 使额、枕叶孤立。切除后查EEG, 若显示有岛叶来源的癫痫灶, 将岛叶一并切除。但抗癫痫效果不理想, Villemure报道34例病例, 平均随访8年, 78%获得明显效果。国内方面，南京总医院报道的抗癫痫效果满意, 他们随访的8 例病人中, 有7 例癫痫发作完全消失。
2.半球皮质切除术：第一个提出大脑半球皮质切除术替代解剖性大脑半球切除术的人是Hoffman。由于癫痫性放电系起源于大脑皮质的神经元, 因此只需切除患侧大脑半球皮质, 保留患侧脑室室管膜外的一层白质及基底节即可, 术中尽量保持侧脑室不打开, 使整个皮质呈套状切除。可控制癫痫并保证脑室系统与术腔不相通。其抗癫痫效果仍不理想, 疗效为70%~80%, 原因同功能性大脑半球切除术, 残留部分皮质。他随访了20 例此方法手术的术后病人,12 例病人癫痫发作完全停止。同时, 手术操作复杂, 术中出血较多。
3.解剖改良术：北京天坛医院的陈炳桓、杨炯达等提出将肌瓣堵塞在monro 氏孔后, 用丝线固定在大脑镰和小脑幕上, 以防止肌瓣脱落。同时下翻凸面硬脑膜, 将其近端缝合于大脑镰上, 远端覆盖基底节, 沿基底节周围缝合于大脑镰下端中颅窝底及小脑幕上, 再将中、前颅窝底硬脑膜剥离重叠缝合于凸面脑膜上, 紧紧压住基底节及内放的填塞物, 并最大程度减小了硬膜下腔。从抗癫痫及预防远期合并症的理论上讲此法较上述几种更趋合理, 杨炯达报告了43 例此方法的术后病人, 癫痫完全控制39 例( 91%) , 基本控制4 例( 9%) , 无远期合并症出现。
疗效
大脑半球切除术对抗癫痫的效果是十分肯定的，有效率能达到90-96%，癫痫发作消失者可以达到67-77%。以美国最顶级的霍普金斯医院提供的数据为例：某段时间内进行的58例大脑半球切除术中，有4例死亡，3例疗效不满意，而44例手术效果非常满意，7例比较满意。
早在1945年Krynauw开始用这一术式治疗婴儿痉挛性偏瘫伴癫痫，至1949年的四年间共实施12例，除一例死于失血性休克外，其余癫痫发作皆获得控制、异常行为得到改善、偏瘫无加重甚至好转，这一结果甚至连术者都意想不到。经过几十年的发展，针对不同的术后并发症，世界各地的医师们都在想办法改良这一术式，也取得了不错的进展，但仍存在一些并发症，如梗阻性脑积水与对策半球脑水肿。
关于大脑半球切除术后神经功能的恢复和重建：
1 .感觉、运动功能重建: 早期广泛单侧脑损害儿童残存显著感觉、运动功能, 半球切除后, 偏瘫侧运动障碍术后并不加重, 或术后较快恢复术前肌力, 痉挛反而有所缓解的现象, 均是未成熟脑功能重建的有力反映。
2.语言功能恢复: 以前研究表明, 只要患儿5 岁前患病,切除左半球通常不引起语言缺陷, 右半球可代偿语言功能。进一步研究试图解释这一现象, 也试图解释为什么一些右半球切除者语言发展并不理想, 而一些左半球切除却发育了良好语言功能的现象, 虽不能满意解释, 但至少可以表明:语言功能、包括语义和语言恢复能力, 既与脑成熟程度有关也与病因有关;右半球在语言发展及高级复诵功能上, 至少语言表达能力上的可塑性是十分重要的;脑成熟的个体差异很大，与半球切除术后语言恢复的快慢有关。
3. 视觉、听觉和其它: 半球切除对视觉、听觉功能并无重要影响。术后患者性格变得温和, 变态行为改善, 有效率达90 % 以上。由于癫痛的控制和对认知有严重影响的抗癫痫药停用, 术后智力好转。
适应症
1.顽固性癫痫：对广泛大脑半球病变伴顽固性癫痫的患者，病变局限于一侧半球、癫痫放电于病侧、对侧偏瘫，可考虑病侧大脑半球切除术。以天坛医院三年内对36位患者实行的大脑半球切除术为例，34例术后癫痫发作消失，占94.4%，另外2例发作减少75%以上。而所有这36位患者的神经心理学评价均有不同程度的提高，智商也有改善。有攻击行为和频繁哭闹尖叫者，变得安静并能与环境相适应。以往曾经认为智商60以上方可考虑此种手术，但对智商60以下的患者手术后发现，患者智商亦有提高，考虑可能与术后患者因癫痫症状消失而停止服药，因而不再存在药物的不良反应有关。
2.Rasmussen综合征：是指由于慢性局灶性脑炎所知的局灶性癫痫发作。该病多见于儿童和青少年，尤以10岁前的儿童多见，发作时表现为局灶性的肢体抽搐，常由一侧肢体开始，呈连续发作。发作分为几个阶段，由较少的发作到次数逐渐增多，再到出现进行性的偏瘫、偏盲、失语及认知障碍。这种发作药物很难控制，因此很多患者可以选择通过外科手术治疗。大脑半球切除术虽然有可能使偏瘫较术前加重，但缓解抽搐的效果明显，可以使患儿能够正常生活。对脑发育不全的患儿，早起手术也可以使其趋于正常发育。
3.偏侧惊厥-瘫痪-癫痫（HHE）综合征：是一种惊厥发作导致的后遗症，多在儿童及青年中发生，少儿时多有惊厥发热史，或痢疾肺炎等所致继发高热。首先出现的是偏瘫，继而出现癫痫症状。
需要指出的是，对于大脑半球切除术，手术的年龄越小，效果越明显，而临床恢复的情况也越好。如果切除左半球，语言能力将受影响，但有研究表明，只要患儿5岁前患病，切除左侧半球通常不引起语言缺陷，右半球就可以代偿语言功能。而对于视觉与听觉，半球切除术对其并无重要影响。
此外，切除大脑半球并不会对人格和记忆产生严重影响，而且接受手术者年龄越小其恢复能力越强，但是该手术会导致被切除半球另一侧的身体功能的损失。因此对于已经出现一侧肢体运动障碍的患者，如果希望去除癫痫发作所带来的痛苦，大脑半球切除术是一种值得考量的外科治疗手段。


转自天坛医联体张凯