先心病的预防及早期治疗

目前在我国先心病发病率约为1％（6－12‰），也就是说我国每年有15万－20万先心病患儿出生，尤其是复杂先心病患儿的出生给家庭和社会带来沉重的负担，所以先心病的预防及早期诊断、治疗至关重要。 先心病不属于遗传性疾病，90％以上的先心病可能与遗传因素和环境因素有关。先心病的预防措施主要是做好孕期保健，妊娠早期（前3个月）一定要预防病毒感染，孕期患糖尿病、接受放射线照射、接触有毒化学物质均明显增加先心病发病率，孕期酗酒可至婴儿酒精中毒综合症，常伴发室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、法鲁氏四联症等。妊娠期服用孕酮类、雌激素及抗惊厥药物也可致胎儿心脏畸形。所以孕妇，特别是家族中有先心病患者，或孕期有上述危险因素者一定在怀孕20周左右做胎儿心脏超声检查，以便早期发现。

婴儿出生后即有颜面口唇、甲床青紫往往为复杂先心病的表现，如肺动脉闭锁、重症法洛氏四联症、三尖瓣闭锁等，非紫绀型先心病早期可能没有任何症状，常因体检时发现心脏杂音而就诊，如果孩子有以下表现，应考虑有先天性心脏病的可能性，应尽早到医院就诊： 1．喂养困难或婴儿拒食，发育迟缓，呼吸急促，哭闹及吃奶后口唇青紫。 2．平素易患感冒及肺炎，易疲乏，易出汗，发育较同龄儿差。 3．运动能力差，活动出现心慌气短。 4．心前区隆起致胸廓畸形，紫绀、晕厥、水肿等。 如孩子有上述表现可到医院就诊并行心电图，心脏彩超，心脏胸部X线平片检查可初步诊断。复杂心脏畸形应该进一步行心脏导管和造影、CT，核磁共振等检查。

先心病的种类 先心病的分类方法很多，临床上常依据有无紫绀分为非紫绀型先心病和紫绀型先心病。常见的非紫绀型先心病包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄，主动脉缩窄等。紫绀型先心病包括法洛氏四联症、肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁、完全性大动脉转位等。

年龄是影响心脏病的重要因素 先天性心脏病患儿一经确诊，许多家长处在焦虑疑惑之中。有些家长认为，孩子年龄太小经不起手术创伤，还是等孩子年龄大些再施行手术比较安全。因此不少患儿手术时间一拖再拖，贻误病情，以致失去了手术良机造成终身遗憾。随着现代医学技术的发展，心脏病的手术时间不能以年龄的大小而定。应根据病人的具体病情而定。 先心病如简单的房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭应早期手术，但小的室间隔缺损（直径小于5mm）可能会自然闭合。如为室间隔缺损、房间隔缺损或较大的动脉导管未闭的患者，反复发生肺炎、心衰合并肺动脉高压应在1岁内手术。对于复杂心脏畸形，应根据患者肺血管发育、肺动脉压力及体肺侧枝等情况决定行根治或者姑息手术。法洛氏四联症手术的患儿如在生后一岁以内由于肺血管发育不好需行体－肺分流手术，二期行根治术。如条件允许均应尽早行根治手术。完全大动脉转位合并肺动脉高压、肺动脉瓣发育正常，应在生后两周内行动脉调转术，最晚不应超过三个月。对延误手术时机的患者，可以先进行左室功能训练,再行手术。完全性大动脉转位合并肺动脉瓣狭窄的患者不急于手术，除非发生严重缺氧，先行分流术，否则应在生后的三岁以后手术。右室双出口、单心室等其它复杂畸形应该尽早在有条件的医院明确诊断，再根据患者的病情决定手术的时机和手术的方法，争取取得最好的手术疗效。 随着医疗技术和设备的不断进步及术后心肺支持治疗的不断完善，婴幼儿的心脏手术安全性在逐渐提高。希望广大的患儿家长不必担心，如能使患儿得到及时的诊断和治疗，绝大多数患者可以恢复正常的生活。