脾功能亢进

【概述】

1.       各种不同疾病引起脾大，一种或多种血细胞减少的综合症。

2.       特征：脾大，一种或多种血细胞减少、骨髓造血细胞相应增生；脾切除后血象可基本恢复正常，症状缓解。

【病因】

1.       原发性：原因不明，甚为少见。

2.       继发性：在原发疾病基础上并发，居多

（1）       慢性感染：

l  病毒性肝炎

l  结核病

l  亚急性感染性心内膜炎

l  传单

l  疟疾

l  黑热病

l  血吸虫病

l  布鲁菌病

l  梅毒

（2）       免疫性疾病

l  系统性红斑狼疮

l  Felty综合征

l  类风湿性关节炎

l  结节病

l  单核-吞噬细胞增多症

（3）       充血性脾大：

l  门静脉高压

l  肝内阻塞（肝硬化）

l  肝外阻塞（门静脉、脾静脉、肝静脉血栓形成）

l  充血性心衰

l  含铁血黄素沉着症

l  Budd-Chiari综合症

（4）       血液系统疾病：

l  慢粒

l  骨纤

l  慢淋

l  多毛细胞白血病

l  淋巴瘤

l  恶性组织细胞病

l  遗传球

l  自身免疫性溶血性贫血

l  重型珠蛋白生成障碍性贫血

（5）       脂质贮积病：戈谢病、尼曼-皮克病

（6）       脾脏疾患：

l  脾囊肿或假性囊肿

l  脾动脉瘤及海绵状血管瘤

【脾主要生理功能】

1.       处理抗原以产生抗体

2.       扣留并吞噬、破坏异常或衰老的血细胞、细菌以及外源性颗粒物质；

3.       掐除红细胞内异常的包涵体，而并不完全破坏红细胞

4.       滞留贮存血细胞，正常的脾贮存量很小，而在脾大后可明显增多

5.       胎儿期参与造血，出生后在某些病理情况下可进行髓外造血

6.       与血浆容量的恒定有关，当脾大时，血浆容量也增加

7.       可能产生某种分泌因子，对骨髓造血有抑制作用。

【临床表现】 脾功能亢进大多为继发性，以脾大、血细胞减少和骨髓增生为主要临床表现。主要包括：

1、 原发疾患的表现。

2、 脾大：大多在肋缘下3~6cm

3、 血细胞减少

1)       Plt and/or WBC减少，晚期RBC减少（溶血例外）

2)       多数患者虽白细胞或血小板数量减少，而感染或出血的表现并不严重

【实验室和特殊检查】

1.       血象：

l 一系、两系乃至三系同时减少。减少与脾大程度不一定成比例。

l 各系列细胞的减少程度也不一致，一般早期以白细胞或（和）血小板减少为主，晚期常发生全血细胞减少。正细胞正色素性

l 白细胞减少则以中性粒细胞减少为主，淋巴细胞相对增多

l Ret轻度增加：RBC破坏，骨髓代偿性增加，周血Ret增加，但Ret易被脾阻留破坏，故轻度增加。

2.       骨髓象：

l 活跃或明显活跃

l 一般均伴有相应系列细胞的成熟障碍，如粒细胞系列可见分叶核细胞减少，产血小板型巨核细胞减少。可能因外周血细胞大量破坏，使相应系列的成熟细胞释放过多而造成骨髓象呈成熟障碍。

【治疗】

1.       概述

避免儿童期进行切脾（存在反复感染可能）

2.       治疗手段：

(1)    脾区放射治疗

(2)    脾部分栓塞术

(3)    脾切除

(4)    治疗原发疾患

3.       脾切除术的适应证

（1）   脾大明显，造成严重压迫症状。

（2）   门脉血栓形成。

（3）   血小板减少重、出血。

（4）   有严重贫血，尤其为溶血性贫血。

（5）   白细胞极度减少并伴有反复感染者。

（6）   原发性脾功能亢进者。

4.       脾栓塞术

（1）         不能耐受脾切除术者

（2）         并发症：

l 脾梗后综合症：水肿、坏死、液化

l 胸膜炎

l 自发性腹膜炎

l 脾区疼

l 肝衰

5.       脾切除的并发症

（1）   血栓形成和栓塞

l 常于术后数周至数月内发生。系由脾切除后血小板计数急剧增高所致

l 切除后血呈高凝状态，不建议使用止血药物

（2）   感染 脾切除后，脾细胞的吞噬功能消失，抗体形成减少，细胞免疫与体液免疫均受影响，易合并感染，尤其在5岁以下儿童，发病率更高，且易发生致死性败血症，应严格掌握手术适应证。

（3）   原发病的恶化。