原发性IgA肾病

创建人： 曾海 主任医师 重症医学科 重庆市北碚区中医院 审核人 专家委员会 提交时间 2018-01-05 11:07:28

疾病介绍

原发性IgA肾病是一组免疫病理特征以肾小球系膜区IgA沉积为主的临床综合征，多见于年长儿和青年，起病前往往有上呼吸道感染等诱因。

疾病知识

症状

1. 临床表现类型多样，以发作性肉眼血尿和持续性镜下血尿最为常见，可以伴有不同程度的蛋白尿；

2. 部分患儿表现为肾病综合征、急性肾炎综合征，甚至急进性肾炎综合征，可合并高血压及肾功能减退。

3. 该病临床呈现慢性进展，约25%-30%的患者20-25年后出现终末期肾脏病

病因

病因不明，原发性IgA肾病，由肾脏本身疾病引起。继发性IgA肾病由肾脏以外的疾病引起，如紫癜性肾炎、HIV感染、血清阴性脊柱关节炎、肿瘤、麻风病、肝脏疾病、家族性IgA肾病等。

检查

1、实验室检查

2、电镜检查

3、肾穿刺活检

诊断

IgA肾病是免疫病理诊断名称，其免疫荧光特征为在肾小球系膜区或伴毛细血管襻有以IgA为主的免疫球蛋白沉积或仅有IgA沉积，并排除过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、慢性肝病等疾病所致IgA在肾组织沉积者。

治疗

• 治疗多为针对临床主要表现以及肾脏病变轻重，采用多药联合、低毒性、长疗程(一般1～2年以上)的治疗原则。

• 主要药物包括：肾上腺糖皮质激素和多种免疫抑制剂、血管紧张素转化酶抑制剂和血管紧 张素受体拮抗剂、鱼油以及抗凝药物等，旨在抑制异常的免疫反应、清除免疫复合物、修复肾脏 损伤、延缓慢性进展以及对症处理(降压、利尿)。 

• 此外，也有针对原发性IgA肾病出现的特殊病理改 变的治疗以及扁桃体摘除、免疫球蛋白、血浆置换等。

预后

目前，原发性IgA肾病发病机制尚未完全清楚， 尚无特异性治疗。早期明确诊断积极治疗可以改善预后；延误治疗或者有严重并发症的患者预后不佳。

预防

预防上呼吸道感染和积极治疗上呼吸道感染，出现与本病的相关症状体征时应及时去就诊。

健康问答

原发性IgA肾病是种什么样的疾病，严重吗？

原发性IgA肾病(IgAN)是一组免疫病理特征以肾小球系膜区IgA沉积为主的临床综合征，多见于年长儿和青年，起病前往往有上呼吸道感染等诱因。临床表现类型多样，以发作性肉眼血尿和持续性镜下血尿最为常见，可以伴有不同程度的蛋白尿；部分患儿表现为肾病综合征、急性肾炎综合征，甚至急进性肾炎综合征，可合并高血压及肾功能减退。该病临床呈现慢性进展，约25%-30%的患者20-25年后出现终末期肾脏病