MDS:帕金森最新诊断标准(2015)

帕金森病是神经内科仅次于阿尔茨海默病的第二大常见的神经退行性疾病，其临床诊断标准为 1997 年发表的英国脑库标准。但随着近二十年来研究的不断发展，旧的标准已不再适应临床和研究的需要。复旦大学附属华山医院神经外科胡杰

近期，国际运动障碍协会（MDS）公布了修订版的最新诊断标准。与英国脑库标准相比，增加了非运动症状在诊断中的作用，并且对诊断的确定性进行了分类（确诊 PD 和很可能 PD）。新标准全文编译如下：

诊断的首要核心标准是明确帕金森综合征，定义为：出现运动迟缓，并且至少存在静止性震颤或强直这两项主征的一项。对所有核心主征的检查必须按照 MDS-统一帕金森病评估量表（MDS-UPDRS）中所描述的方法进行。

一旦明确诊断为帕金森综合征，按照以下标准进行诊断。 临床确诊帕金森病（PD）需要具备 1. 不符合绝对排除标准2. 至少两条支持性标准，且3. 没有警示征象（red flags） 诊断为很可能 PD 需要具备 1. 不符合绝对排除标准；2. 如果出现警示征象（red flags）需要通过支持性标准来抵消：如果出现 1 条警示征象，必须需要至少 1 条支持性标准如果出现 2 条警示征象，必须需要至少 2 条支持性标准注：该分类下不允许出现超过 2 条警示征象。 对上述几个名词的解释

1. 支持性标准 

（1）对多巴胺能药物治疗具有明确且显著的有效应答。在初始治疗期间，患者的功能恢复正常或接近正常水平。在没有明确记录的情况下，初始治疗显著应答可分为以下两种情况：a. 药物剂量增加时症状显著改善，减少时症状显著加重；不包括轻微的改变。以上改变通过客观评分（治疗后 UPDRS-III 评分改善超过 30%）或主观（可靠的患者或看护者提供明确证实存在显著改变）记录；b. 明确且显著的「开/关」期波动；必须在某种程度上包括可预测的剂末现象。（2）出现左旋多巴诱导的异动症（3）临床体格检查记录的单个肢体静止性震颤（既往或本次检查）

（4）存在嗅觉丧失或心脏 MIBG 闪烁显像法显示存在心脏去交感神经支配

2. 绝对排除标准 

出现下列任何一项即可排除 PD 诊断：（1）明确的小脑异常，比如小脑性步态、肢体共济失调、或者小脑性眼动异常（持续凝视诱发的眼震、巨大的方波急跳、超节律扫视）（2）向下的垂直性核上性凝视麻痹，或者选择性的向下的垂直性扫视减慢（3）在发病的前 5 年内，诊断为很可能的行为变异型额颞叶痴呆或原发性进行性失语（根据 2011 年发表的共识标准）（4）发病超过 3 年仍局限在下肢的帕金森综合征的表现（5）采用多巴胺受体阻滞剂或多巴胺耗竭剂治疗，且剂量和时间过程与药物诱导的帕金森综合征一致（6）尽管病情至少为中等严重程度，但对高剂量的左旋多巴治疗缺乏可观察到的治疗应答（7）明确的皮层性的感觉丧失（如在主要感觉器官完整的情况下出现皮肤书写觉和实体辨别觉损害），明确的肢体观念运动性失用或者进行性失语（8）突触前多巴胺能系统功能神经影像学检查正常

（9）明确记录的可导致帕金森综合征或疑似与患者症状相关的其他疾病，或者基于整体诊断学评估，专业评估医生感觉可能为其他综合征，而不是 PD

3. 警示征象（Red Flags） 

（1）在发病 5 年内出现快速进展的步态障碍，且需要规律使用轮椅（2）发病 5 年或 5 年以上，运动症状或体征完全没有进展；除非这种稳定是与治疗相关的（3）早期出现的球部功能障碍：发病 5 年内出现的严重的发音困难或构音障碍（大部分时候言语难以理解）或严重的吞咽困难（需要进食较软的食物，或鼻胃管、胃造瘘进食）（4）吸气性呼吸功能障碍：出现白天或夜间吸气性喘鸣或者频繁的吸气性叹息（5）在发病 5 年内出现严重的自主神经功能障碍，包括：a. 体位性低血压——在站起后 3 分钟内，收缩压下降至少 30 mmHg 或舒张压下降至少 15 mmHg，且患者不存在脱水、其他药物治疗或可能解释自主神经功能障碍的疾病；b. 在发病 5 年内出现严重的尿潴留或尿失禁（不包括女性长期或小量压力性尿失禁），且并不是简单的功能性尿失禁。对于男性患者，尿潴留不是由于前列腺疾病引起的，且必须与勃起障碍相关。（6）在发病 3 年内由于平衡损害导致的反复（>1 次/年）摔倒（7）发病 10 年内出现不成比例地颈部前倾（肌张力障碍）或手足挛缩（8）即使是病程到了 5 年也不出现任何一种常见的非运动症状，包括睡眠障碍（保持睡眠障碍性失眠、日间过度嗜睡、快速眼动期睡眠行为障碍），自主神经功能障碍（便秘、日间尿急、症状性体位性低血压）、嗅觉减退、精神障碍（抑郁、焦虑、或幻觉）（9）其他原因不能解释的锥体束征，定义为锥体束性肢体无力或明确的病理性反射活跃（包括轻度的反射不对称以及孤立性的跖趾反应）（10）双侧对称性的帕金森综合征。患者或看护者报告为双侧起病，没有任何侧别优势，且客观体格检查也没有观察到明显的侧别性

标准的应用： 

1. 根据 MDS 标准，该患者可诊断为帕金森综合征吗？如果答案为否，则既不能诊断为很可能 PD 也不能诊断为临床确诊的 PD；如果答案为是，进入下一步评测：2. 存在任何绝对的排除标准吗？如果答案为是，则既不能诊断为很可能 PD 也不能诊断为临床确诊的 PD；如果答案为否，进入下一步评测：3.对出现警示征象和支持性标准进行评测，方法如下：（1）记录出现警示征象的数量；（2）记录支持性标准的数量；（3）至少有 2 条支持性标准且没有警示征象吗？如果答案为是，则患者符合临床确诊 PD 的标准；如果答案为否，进入下一步评测：（4）多于 2 条警示征象吗？如果答案为是，不能诊断为很可能 PD；如果答案为否，进入下一步评测：（5）警示征象的数量等于或少于支持性标准的数量吗？如果答案为是，则患者符合很可能 PD 的诊断标准。