运动神经元病的简单介绍

运动神经元病是一种慢性的发展性的神经系统变性的罕见病。
什么是运动神经元病

        运动神经元病是由运动神经元受损导致的慢性进行性神经变性疾病。发病率约为每年1～3/10万，患病率为每年4～8/10万。由于多数患者于出现症状后3～5年内死亡。病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。

1.遗传因素
2.环境因素
        人们发现许多与ALS发病相关的环境因素，包括重金属、杀虫剂、除草剂、外伤、饮食以及运动等。但是总体来讲，这些因素之间缺乏联系，而且它们与ALS的发生是否存在必然联系以及它们导致ALS发生的机制也有待进一步证实。与ALS发病相关的环境因素主要有农业劳动与农村生活、电击伤、电离辐射、外伤、过度运动、吸烟、工业等。
运动神经元病的症状
        1、混合型通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一。
        2、下运动神经元型通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌束颤动常见。个别也可从上下肢的近端肌肉开始。颅神经损害常以舌肌最早受侵，出现舌肌萎缩，伴有颤动，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力，以致病人构音不清，吞咽困难，咀嚼无力等。球麻痹可为运动神经元的首发症状或继肢体萎缩之后出现。

3、上运动神经元型的表现为肢体无力、发紧、动作不灵。本症临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。表现为肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态。若病变累及双侧皮质脑干，则表现出发音不清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。

运动神经元病对身体的危害
1、生活无法自理：四肢逐渐的萎缩无力，上肢拿不动东西，下肢无法正常行走。
2、言语障碍：发音不清，舌头，咽喉肌肉等相继萎缩，交流障碍。
3、呼吸困难。大多数后期的患者常因为呼吸机受累麻痹而去世。