胆囊腺肌症是什么？

胆囊腺肌症（adenomyomatosis of gallbladder）为黏膜上皮局部变化、肌纤维增生与局限性腺肌增生，又称腺肌增生症（adenomyomatosis），病理表现为病变局部内膜上皮腺样增生深入肌层（可达浆膜下），形成分支广、数目多的憩室样小囊，称罗-阿窦，也称为R-A窦（Rokitansky-Aschoff sinus），其内可淤积胆汁继发感染及形成结石。病变可分为：①弥漫型，整个胆囊壁呈弥漫性增厚；②节段型，在增厚的胆囊壁中段出现环状狭窄，把胆囊分隔成相互连通的2个小腔，以至胆囊形似葫芦；③局限性（基底型），胆囊底部囊壁呈局限性增生，以此型多见。

（一）流行病学

由于最终确诊依靠病理结果，因此确切的流行病学资料很难获得，大多数资料来源于影像学的筛查。此病约占胆囊疾病的2.8%~5%，男女比例1：3，好发年龄30～60岁。

（二）发病机制

胆囊腺肌症的病因目前尚未十分清楚，多数学者认为该病是由于胆囊黏膜增生面积加大和平滑肌增生致胆囊壁肥厚，加上胆囊壁的神经纤维异常增生，在胆囊胚芽囊化不全的基础上逐渐演化的结果。有报道认为胆囊压力增高与该病的发病相关，但有学者持不同意见，认为胆囊压力增高是胆囊腺肌症导致的结果而不是病因。

（三）临床表现和诊断

本病症状与胆囊炎、胆石症相似，无特异性，且常与该2种疾病同时存在，使术前诊断较为困难。诊断的关键是对本病有一定的认识，熟悉本病的病理分型与口服胆囊造影的特征性表现，结合超声、CT和其他影像学检查综合分析，以提高诊断率。影像学发现R-A窦对本病诊断具有特异性。

1.超声检查超声图像特征为：①胆囊壁明显增厚，呈局限型、节段型或弥漫型改变。局限型多见，病变多位于胆囊底部，呈圆锥帽状增厚。节段型者，局部增厚的囊壁向腔内突入形成所谓“三角征”，囊腔变窄，呈“葫芦”状，甚至完全闭合。弥漫型者，胆囊壁呈弥漫性向心性肥厚，黏膜层和浆膜层连续较完整，内壁凹凸不平；②增厚的胆囊壁内可见无回声暗区或回声增强区（胆固醇沉积）；③合并壁间结石、胆囊结石、胆囊息肉等可出现相应的图像改变；④彩色多普勒显示增厚的胆囊壁内无明显血流信号。

明显增厚的胆囊壁内可见小囊状的低回声或无回声区或彗星尾状强回声是胆囊腺肌病的特征，对本病的诊断具有高度的特异性。部分病人由于R-A窦较小超声无法显示，图像仅表现为胆囊壁回声增强增厚不均，此时诊较为困难，需要与慢性胆囊炎、胆囊癌相鉴别。胆囊腺肌病表现为病灶边界多清晰光滑，浆膜及黏膜层连续，而慢性胆囊炎一般胆囊匀称性增厚，比较规则，其厚度＜5mm，胆囊收缩功能减弱。胆囊癌的胆囊边缘不规则，增厚不匀称，壁上有结节状或不规则隆起物，内部有异常血流信号，部分病例颈部可出现肿大的淋巴结，可资鉴别。此外，某些不典型的局部腺肌增生酷似息肉或腺瘤超声鉴别困难。

2.CT、MRI CT及MRI均可显示胆囊壁的弥漫性或局限性增厚，增厚的胆囊壁常大于5mm或见R-A窦。CT有一个特征表现是“二环征”或“三环征”，所谓“二环征”或“三环征”是增生的平滑肌组织强化明显，与内层不强化的胆囊腔及稍强化的胆囊壁外层稍低密度影形成的2个或3个“同心圆样”环征，此种表现也可见于胆囊腺肌症的MRI增强检查，MRI增强可清楚地显示黏膜层的早期强化和浆膜层的延迟强化，与CT比较MRI的一个优点是能很好显示较小R-A窦，即使在不做对比增强检查的情况下，也能于T2WI序列清晰地显示R-A窦。胆囊腺肌症于影像学上应与胆囊癌、慢性胆囊炎鉴别。胆囊癌可表现为肿块突入胆囊腔内，胆囊壁不规则增厚，肿瘤边缘轮廓常显示不清，注入对比剂后可见明显强化，并且持续时间较长，胆囊癌也常合并胆囊炎，使影像学也互相叠加，造成鉴别困难。慢性胆囊炎表现为胆囊壁纤维化，胆囊腔缩小，胆囊壁多为均匀性增厚，无局灶性增厚，无R-A窦显示。

3.鉴别诊断此病需与其他胆囊疾病相鉴别。

局限型需与胆囊癌、胆囊息肉鉴别；弥漫型注意与慢性胆囊炎相鉴别；节段型应与胆囊先天性隔膜、胆囊扭曲、折叠相鉴别。进食后胆囊腺肌症患者的胆囊收缩亢进，脂餐试验表现不同于胆囊炎和胆囊癌，后2者脂餐试验胆囊常收缩不良，此临床特征可用于鉴别诊断。

（四）治疗

药物治疗只能缓解症状，彻底治疗需行胆囊切除术。关键在于手术指征的选择，目前尚无统一标准。有学者认为胆囊腺肌症为胆囊癌的癌前病变，而且易并发胆囊结石，因此，一经诊断应立即手术。有学者认为怀疑癌变或合并结石为手术指征。

由于本病确诊最终依靠病理，术前诊断困难，完全依靠影像学。应确立高度提示胆囊腺肌症以及需手术的影像学指征，如有报道认为超声下胆囊壁>5mm的非炎性增厚或不规则增厚，应高度怀疑胆囊腺肌症。