大面积脉络膜骨瘤造影学特征

患者，李某，男性，27岁，因“左眼视物变形伴视力下降十余年，加重一月”门诊以“左眼黄斑出血”收住眼科。患者于十余年前出现视物变形及视力下降，入院前一月左眼出现明显的中心视力下降，周边视力尚好，有视物变形，无眼红、眼痛，怕光，流泪等异常症状。无明显夜盲。无色觉异常。曾于10余年前有左眼外侧眉额部碰伤史。无痛风史。患者及家庭成员中无结核病史。甘肃省第二人民医院眼科薛尚才

眼科检查：视力：右眼1.0，左眼0.04（视力不能矫正）；眼压：双眼5.5/5=17.30mm Hg。双外眼及眼前节均末见明显异常。眼底检查：右眼底末见明显异常；左眼视神经乳头色稍淡，边界清楚且较锐，C/D=0.3，无明显的血管移位及新生血管，中央动静脉没有明显的形态异常，动脉管径稍细，后极部以视盘及黄斑为中心视网膜可见大面积黄白色、颜色深浅不一的渗出样隆起，病变边界清楚，病变向相对正常网膜呈水渍浸润样扩大，病变区网膜可见多量点、片状出血，视盘周围及渗出样病变周边可见大量的形态不一的色素脱失及色素沉着，黄斑区可见约1/2PD色素沉着，周围有形态不一的浅层出血。（见图1A、1B）。全身体格检查末见异常；心电图、胸部X线拍摄、腹部脏器B超均末见异常；头颅CT末发现眼部以外异常征象。

实验室检查：血、尿、大便常规检查末见异常。生化检查：血清锌20.0 umol/L(正常值 10.7~19.5 umol/L)；尿酸 546.6 umol/L (正常值 120~430 umol/L)；全段甲状旁腺激素 60.8 pg/ml（正常值 10~69 pg/ml）；TP、HIV测定阴性；结核菌素试验阴性；其余末发现异常。

眼科辅助检查：OCT示：左眼黄斑部中心凹抬高，神经上皮层脱离，中心凹处色素上皮层增厚，厚度为166 um（见图2）；视野检查：右眼视野正常。左眼视野：中心暗点并旁中心暗点（见附图3）；视觉电生理检查：VEP：刺激左右眼引出波形，双眼P100峰潜伏期及幅值均正常；ERG：视杆反应与最大混合：双眼b波幅值降底，以左侧为著；QPs:双眼Q2波幅值降低；明适应及30HZ：双眼幅值降低。眼血流动力学检查：双侧眼动、睫状动脉及中央动脉频谱形态正常。左侧睫状动脉血流速度减低、睫状动脉搏动指数增高。眼B超检查：双眼层次清楚，形态结构正常，球内晶体后界膜在位呈一弧形光带。左侧视网膜后界可探及一厚约1.6mm的弧形强回声光带，降低增益后病变不随增益值的下降而下降，始终为眼内的强回声，后运动无明显改变。左侧球后眶脂内探及一低回声区，边界欠清的彗尾征象（见图4）。眼眶多层螺旋CT平扫：双侧眼球基本对称，眼环完整连续，左侧眼环后壁见条形高密度钙化影，末见局限性增厚或断裂，双侧晶状体、玻璃体形态、位置如常，末见明显异常密度影，视神经走形如常，上下内外直肌末见明显增厚或异常密度影。球后脂肪间隙清晰，骨窗示眶壁骨质完整连续（见图5）。

眼底血管造影：眼底荧光血管造影：臂-视网膜循环时间迟缓（0：20.1）；左眼动脉期脉络膜呈现不均匀荧光，动静脉早期静脉出现层流，随时间静脉层流变厚；动静脉期以视盘为中心出现透见荧光及遮敝荧光，黄斑区可见色素及出血遮敝荧光，黄斑颞上方见无数点状透见荧光及遮敝荧光；晚期相（31：21.2）动静脉血管全部消退，后极部呈现高荧光（着色）；黄斑部可见荧光渗漏（见图6）。右眼末见明显异常。脉络膜血管造影：ICGA：早期见黄斑区脉络膜新生血管（CNV）荧光，病灶呈境界清晰的低荧光区，其中可见不规则脉络膜荧光，斑片状低荧光，点状强荧光；中晚期见病灶区组织染色，黄斑区CNV渗漏呈近圆形强荧光；视盘周围黄斑区颞上方弥漫性斑点状低荧光，间杂点状强荧光（见图7）。

临床诊断为脉络膜骨瘤。确诊后给予营养网膜及改善微循环治疗，治疗两周后患眼黄斑水肿及出血部分吸收，视力较前好转（视力：右眼：1.0；左眼：0.06）。鉴于患眼黄斑部有明显的新生血管形成，建议行光动力治疗。

讨论 脉络膜骨瘤病因不清，多数学者认为其为骨性迷离瘤，是由残留在脉络膜内的中胚叶组织发展而成[1]。据文献报道，该病多见于健康青年人，女性多于男性，多为单眼发病，双眼发病的病例少见；多发生于眼球后极部视盘旁侧，亦可累及黄斑部；由于近肿瘤顶部的视网膜色素上皮细胞发生萎缩、破坏，使其下方的骨性组织暴露而常呈黄白色；病理学上该肿瘤由互相连结的骨小梁及单层内皮细胞形成的大血窦组成，推测ICGA的病灶内斑点状荧光可能为组成肿瘤的血窦的荧光表现；由于视网膜下新生血管形成，FFA和ICGA均见荧光渗漏；病人视力下降为新生血管出血累及黄斑所致[2][3][4]。由于肿瘤与球壁之间声阻差异大，声束通过时声衰减明显，故超声探测对于诊断有较大意义，B超图上可见到声束达到肿瘤界面时强回声引起的亮光带和其后方形成的声影，但应与因眼外伤或炎症引起的视网膜色素上皮细胞骨化出现的声像图改变相鉴别，后者球壁强回声光带范围较广泛，且可见球壁变形，球内结构紊乱等改变，而脉络膜骨瘤除后极部强回声光带外，余处球壁及球内多无异常[2]。CT扫描对此肿瘤诊断有特殊意义，由于肿瘤中有大量钙质沉着，密度明显高于周围组织表现而为后部眼环高密度影[5]。此病还应与脉络膜其他疾病鉴别诊断[6][7]：（1）脉络膜恶性黑色素瘤：特别是无色素或少色素性脉络膜恶性黑色素瘤，易与本病混淆，其不同之处在于黑色素瘤肿块境界不清、隆起度高、多见于老年人、无性别差异；超声检查虽为实性瘤体，但CT扫描无骨化改变。（2）脉络膜转移癌：除无色素、75%单眼性、轻度隆起和女性多于男性等与本病相似外，两者主要差异在于转移癌常发生于恶性肿瘤（如乳腺癌）的中老年人；CT扫描无骨化斑块，骨瘤则相反。（3）孤立性脉络膜血管瘤：荧光造影所见与骨瘤有明显不同，前者在脉络膜期即可显示血管瘤的血管形态，有渗漏，呈多湖状，且因组织染色而有持久强荧光；CT扫描无骨化斑块。（4）巩膜脉络膜钙化：多发生在中老年人，但也可见于有相关系统性疾病的年轻患者，40%-80%为双眼；病灶多位于视网膜颞侧血管弓的上方，也可广泛分布于双眼，病变可呈对称或不对称分布。本病例患者为健康男青年，单眼发病，瘤体位于眼球后极部视盘旁侧，累及黄斑部，眼科造影学检查结果均附合脉络膜骨瘤的影像学特征，是一例瘤体较大且临床表现较典型的脉络膜骨瘤。

参考文献

[1] 杨文利, 王宁利 主编. 眼科超声诊断学. 第一版. 北京: 北京科学技术文献出版社, 2007:108.

[2] 李舒茵, 李蕴随, 李建新.脉络膜骨瘤影像表现一例. 眼科研究,2000,2(18);135. 

[3] 薛纪萍.脉络膜骨瘤1例. 临床眼科杂志 ,2010, 18（2）;183.

[4] 纪小满,黄厚斌.脉络膜骨瘤1例.国际眼科杂志.2007,7（1）;260.

[5] 姚宜,韩丽荣等.脉络膜骨瘤1例.眼科研究. 2007,25（4）;255.

[6] 黄叔仁, 张晓峰 主篇. 眼底病诊断及治疗. 第一版. 人民卫生出版社, 2006: 304

[7 ] 舒智宇, 张军军 . 巩膜脉络膜钙化. 眼科新进展 . 2006, 6 (26) : 470-472.

大面积脉络膜骨瘤造影学特征

附图说明：

     1A                                 1B

附图1A：左眼底照相图 图中显示病变部位、形态、大小。1B:右眼底照相图。

附图2：左眼黄斑部OCT检查。

附图3：左眼视野检查图。

附图4：左眼B超图像。

附图5：眼眶多层螺旋CT平扫图像。

　　        6A                   6B

                6C                      6D

附图6：左眼底荧光造影图像。A为0;20.1时图像;  B为0;31.7时图像;C为2;45.5时图像; D为30;44.8时图像;