可敏性紫癫又称许兰一亨诺综合征,是小儿时期最常见的一种血管炎。e臀部和下肢臂衬分布的区别性皮疹为特征,有时办腹痛便血和关节肿痛,易致肾脏受累。本病是以毛细血管变态反应性炎症为病理基础的结缔组织病,主要见于学龄期儿童,男女发病比例为2:1,四季均有发病,但冬春季多见。病程有时迁廷反复,但预后多良好。
病因及发病机制
病因不清,目前认为本变为一种免疫反应性疾病。致敏源可为病原体(细菌病毒和寄生虫)药物(抗生素,磺胺药等)食物(鱼虾蛋奶)和花粉昆虫叮咬等。机体对这些因素产生不恰当的免疫应答,贤成免疫复合物沉积于小血管引起皮肤胃,肠.关节的广泛性毛细血管炎导致水肿和出血。
临床表现
多见于学龄儿童及青年,病前1~3周常有上呼吸道感染史。
1.皮肤紫癫.常为首发症状,皮疹全身可见但多见于下肢及臀部身体负重的部位,陈对称性的分批出现。指定大小不等,形态不一,高出皮面,纯
呈紫红色。带有水肿和出血的皮疹。少数重症紫癜可融合成大疱以致出血性坏死。约半数患皮疹反复,每次发作病情相同,带一次比一次数,时间短,症状轻。
2.消化道症状.约有2/3的患儿有消化道症状,常在皮丘未出现前,突发较重的腹痛恶心,呕吐,伴肠鸣音增强及腹部轻压痛,但多数无腹痛,腹部柔软。严重者有便血少数可诱发肠套叠。
3.关节疼痛及肿胀为单个和多个大关节的损害,以膝,踝关节最常受累。表现为关节和关节周围肿痛及压痛,活动受限。一般无红热,呈游走性少有积液,不留畸形。偶尔关节炎出现在紫癜前一至两天。
4.肾脏损害约1/3的患儿有肾脏病变,多在病程一至八周内发生,出现血尿.蛋白尿及管型,伴血压增高及浮肿。
治疗原则
主要采取对症和支持疗法。控制感染除去病因,用安络雪维生素c止血。用抗组织胺药及钙剂脱敏。急性发作症状严重,如腹型紫癜和合并严重肾脏受损者,可用肾上腺皮质激素。并发肾炎激素冶疗无效者可试用环磷酰胺。