右侧侧脑室室纤维来源低度恶性肿瘤手术切除

【病例简介】

患者女,45岁。主因“头疼、头昏1年，加重伴左侧肢体无力2月”，以“右侧侧脑室肿瘤”入院。空军军医大学西京医院神经外科贺晓生

入院查体：躯干及四肢肌力Ⅴ级，肌张力正常；双侧膝跟腱反射正常，双侧病理反射阴性。

【术前影像学检查】

图1.头颅CT：右侧侧脑室体部及脑室外顶叶低密度占位，中线居中

图2.头颅增强MRI:右侧侧脑室三角区及顶叶脑组织内占位，与脉络丛关系密切，均一强化，边界清楚，周边轻度水肿影像

图3.头颅CTA:右侧侧脑室内占位明显血管染色

【入院诊断】右侧侧脑室肿瘤，室管膜瘤可能性大

【治疗要点】

右侧脑室三角区入路，显微镜下显露，见肿瘤主体位于右侧侧脑室三角区，下与脉络丛联系紧密，向外累及右侧侧脑室后外侧壁，上侵及顶叶白质；瘤体灰红色，质地较韧，鱼肉状，无包膜；瘤体及顶壁边界不清。瘤体血液供应主要来源于右侧脉络丛血管，电凝离断供瘤动脉，再分块全部切除肿瘤。彻底止血，避免过多止血材料存留。置脑室引流管，术后维持高位引流。骨瓣复位、固定，分层缝合。

【治疗结果】

术后患者恢复情况良好。左侧肢体无力症状消失，术后9天临床治愈出院，出院时活动良好，独立行走。 本院病理结果：免疫组化和Fish均未提供明确分类信息，可除外高分化和粘液型脂肪肉瘤、神经和胶质肿瘤，考虑为纤维来源低度恶性肿瘤。分型困难。

【术后影像学检查】

图4.术后头颅CT：右侧侧脑室肿瘤完全切除，中线结构居中，无脑室扩张

【讨论】

脑室肿瘤并不少见，多见为脑膜瘤、室管膜瘤，或是星形细胞瘤。其来源可以是脉络丛、脑室侧壁，甚至是源自丘脑，通常以恶性肿瘤居多。在任何年龄均有发病，无明显性别优势。由于脑室的缓冲作用，本病的症状发生隐匿，等出现脑受压的神经症征，或是脑积水所致的颅内高压表现时，瘤体常已较大。

本例影像显示，瘤体与脉络丛关系密切，明显增强影像，故术前应考虑瘤体的血供情况，有必要术前行脑血管显像检查。CTA明确瘤体血管染色显著，提醒术前做好充分备血，术中在显微镜下仔细分离、显露、电凝控制来源于脉络丛的血管，以减少切除瘤体时的出血。明显的瘤体供血，术前还应考虑行介入栓塞血管的处理。术中尤其要注意分辨和保护丘脑，以免引起术后严重的丘脑损伤并发症；对本类型手术，必要时，宁可遗留部分涉及丘脑的瘤体组织。本例肿瘤主体位于右侧侧脑室，位临周边重要结构，如丘脑、顶叶功能区深部脑组织，血供丰富，手术风险大。

本例术中采取：1.显微镜下分离肿瘤与脑室粘连带，显露、离断主要来源脉络丛的供瘤动脉；2.分块切除瘤体，减少对周边结构的牵拉挤压，避免功能损伤；3.脑室内操作时止血主要以压迫为主、电灼为辅，瘤腔尽量避免使用人工止血材料，以免术后脑积水的形成；4.术后保持脑室高位引流（离脑室平面约22cm-25cm），保持引流通畅，但必须防止过度引流，造成脑室塌陷，出现硬膜下或硬膜外血肿形成的可能。脑室手术病人术后反应一般较重，恶心、频繁呕吐、发热等。术中彻底止血，反复冲洗术腔保持脑室洁净，术后高位引流，对于减轻或防止术后并发症至关重要。本例瘤体组织病理分型困难，虽经免疫组化和Fish分型，仍难于明确肿瘤具体来源，考虑为纤维来源低度恶性肿瘤，较为罕见，也说明了脑室肿瘤来源的复杂性。因而对本例保持长时间随访极为重要。

病例整理：贺晓生 李泽